Porfirinas

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Porfirinas
A síntese laboratorial de várias porfirinas existentes na Natureza e o conhecimento preciso, das respectivas estruturas que formaram, com efeito, o suporte das anteriores contribuições de Lemberg, Mac Donald, Falk, Granick, Phillips e Burnham entre outros, que deram à química orgânica das porfirinas a solidez que hoje a caracteriza.
Ela podem ser considerada seu surgimento atravésda porfirina como sendo um núcleo mãe e base para todas as porfirinas existentes, compõem-se de 4 anéis heterocíclicos (A,B,C,D) ligados entre si por grupos de meteno (-CH=), arbitrariamente denominados α, β, γ, δ.
Os tetrapirróis derivam da porfirina através de três possibilidades: substituição de alguns ou de todos os átomos de hidrogênio situados nas posições beta (numerados de 1 a 8) dosanéis pirrólicos, por cadeias laterais de vários tipos; formação de complexos com átomos metálicos diversos, no centro do anel macrocíclico (modificáveis por alteração da valência, pela constituição de compostos e pela combinação com proteínas específicas); substituição das pontes meténicas de carbono.
Todas as porfirinas e metaloporfirinas de que se conhecem funções biológicas pertencem ao tipoisomérico III, em que se filia, igualmente, a protoporfirina IX. As porfirinas do tipo I, não obstante serem isoladas de matérias naturais, não possui quaisquer atividades fisiológicas. Ocorrem em excesso em determinadas condições patológicas e formam-se in vitro . Não se conhecem, na Natureza, hemes ou complexos metálicos relacionados que sejam provenientes daquela forma isomérica.
Asporfirinas naturais mais importantes, não complexadas com metais, são a proto-IX e os isômeros I e III das uro- e copro- (2,6,13); há quantidades mínimas no sangue (UP, CP e PP), urina (CP e UP) e fezes (UP, CP e PP), que se elevam em certas situações patológicas.
Foi proposta, assim, a divisão das Porfirinas em Eritropoiéticas e Hepáticas, estas por sua vez,
com vários subgrupos :
1 – PorfíriaEritropoiética
a - tipo agudo intermitente
2 – Porfíria Hepática
b - tipo «cutânea tarda»
c - tipo «misto».
Hoje, com o isolamento de novos subgrupos, é sugerida nova distribuição para as Porfírias (16) que é afinal, a modificação das apresentadas por Watson (8) e Eales (17):
1- Porfírias Eritropoiéticas
A - Porfíria Congénita Eritropoiética (Doença de Günther, Uroporfíria Eritropoiética)
B -Protoporfíria Eritropoiética
C - Coproporfíria Eritropoiética
2 - Porfírias Hepáticas
A - Porfíria Aguda Intermitente (Porfíria Genética Sueca, Pirrolporfíria)
1 - Manifesta
2 - Latente
B - Porfíria Variegata (Porfíria Mista, Porfíria Genética da África do Sul,
Protocoproporfíria)
1 - Cutânea, com poucas ou nenhumas manifestações agudas
2 - Agudas Intermitentes, sem sintomas cutâneos
3- Combinações várias
4 - Latente
C - Coproporfíria Hereditária
1 - Manifesta
2 - Latente
D - Porfíria Cutânea Tarda (Porfíiria Sintomática, Porfíria Constitucional)
1 - Com evidência familiar da doença
2 - Sem evidência familiar da doença
a - «Idiossincrática» (associada com alcoolismo, hepatopatias, etc.)
b - Adquirida (induzidas pelo hexaclorobenzeno, hepatomas)

Porfirinas sãogenéticos do metabolismo do heme


Ela é um grupo extenso de defeitos congênitos do nosso metabolismo devido a mutações genes que dirigem a síntese das enzimas envolvidas na biossintese da heme. O diagnostico indevido dessa deficiência pode levar a causas mas drásticas como fotossenbilidade onde certas pessoas portadoras iram só ter hábitos noturnos (devido sua sensibilidade as raios ultravioletas) e desfiguração severce (ma formação ou desfiguração de face e outros membros) que são apresentados por portadores de porfirinas eretropoietica congênita, o que em séculos passados levou as pessoas a acreditarem em lobisomem.
Entre inúmeras formas de descrever a porfiarias, 6 delas já descritas ,onde resultam de atividades de depressão de cada uma das enzimas pode se considerar as mais...
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