Trabalho sobre porfirias

UNIVERSIDADE FEDERAL DE CAMPINA GRANDE
CENTRO DE FORMAÇÃO DE PROFESSORES
UNIDADE ACADÊMICA CIÊNCIAS DA VIDA
COORDENAÇÃO DO CURSO DE GRADUAÇÃO EM MEDICINA
BIOQUÍMICA FUNCIONAL
DOCENTE: PROF. DRA. ADRIANA MARIA FERNANDES DE OLIVEIRA

PORFIRIA ERITROPOIÉTICA

CAJAZEIRAS – PARAÍBA
2012-10-31
SUMÁRIO

1- INTRODUÇÃO pág. 03

2- CURIOSIDADES HISTÓRIAS pág. 04

3- ANÁLISE BIOQUÍMICA pág. 05

4- PORFIRIA ERITROPOIÉTICA pág. 07

5- PORFIRIA ERITROPOIÉTICA CONGÊNITA pág. 08

6- SINTOMATOLOGIA E DIAGNÓSTICO pág. 09

7- CASOS CLÍNICOS pág. 10

10- PREVENÇÃO E TRATAMENTO pág. 12

11- ANEXOS FOTOGRÁFICOS pág. 13

12 - CONCLUSÃO pág. 14

13 - BIBLIOGRÁFIA pág. 15

INTRODUÇÃO

As porfirias são um grupo de doenças neurológicas, incomuns e de herança genética, na maior parte dos casos. As porfirias podem ser divididas em eritropoiéticas, hepáticas agudas e hepáticas crônicas. Os subtipos de maior relevância clínica são a de porfiria cutânea tarda e a porfiria intermitente aguda.
As porfirias podem decorrer de deficiências enzimáticas na biossíntese do grupo heme da cadeia da hemoglobina. Deriva da porfirina, composto com quatro anéis pirrol conectado por pontes metila, e pode participar de vários processos bioquímicos, como o transporte de O2. Na maior parte das vezes, são distúrbios hereditários, embora existam formas adquiridas. As porfirias apresentam ampla interação entre fatores genéticos e fatores ambientais, pois os