Doença do metabolismo do glicogenio

Doenças de Armazenamento De Glicogênio INTRODUÇÃO Um número de síndromes genéticas tem sido identificado e que resultam de algum defeito metabólico na síntese ou catabolismo de glicogênio. A categoria mais bem compreendida e a mais importante inclui as doenças de armazenamento de glicogênio resultantes de deficiência hereditária de uma das enzimas envolvidas na síntese ou degradação seqüencial de glicogênio. Dependendo da distribuição no tecido ou órgão da enzima específica no estado normal, o armazenamento de glicogênio nesses distúrbios pode ser limitado a poucos tecidos, ser mais difundido embora não afete todos os tecidos ou ser sistêmico na sua distribuição. O significado de uma deficiência enzimática específica é mais bem compreendido a partir da perspectiva do metabolismo normal do glicogênio. Como é bem conhecido, o glicogênio é uma forma de armazenamento da glicose. A síntese de glicogênio começa com a conversão de glicose a glicose-6-fosfato pela ação de uma hexoquinase (glicoquinase). Uma fosfoglicomutase em seguida transforma a glicose-6-fosfato em glicose-1-fostato, que por sua vez é convertida em uridina-difosfoglicose. Um polímero muito grande e altamente ramificado é em seguida construído contendo acima de 10.000 moléculas de glicose ligadas entre si por ligações de a -1,4-glicosídio. A cadeia e os ramos colaterais do glicogênio continuam a ser alongados pela adição de moléculas de glicose mediadas por glicogênio-sintetases. Durante a degradação,…

INTRODUÇÃO Essencial como processo bioquímico de aproveitamento da energia, o metabolismo equilibra as funções fisiológicas. Seus distúrbios ocasionam doenças de incidência freqüente, como o diabetes. Metabolismo é o conjunto das reações químicas que ocorrem num organismo vivo com o fim de promover a satisfação de necessidades estruturais e energéticas. O processo metabólico ocorre tanto no domínio celular, como no do organismo em geral. A expressão metabolismo basal designa o mínimo…

Bioquímica Doenças do metabolismo do glicogênio O glicogênio é a forma de armazenamento de açúcares nas células animais. Os órgãos que mantêm depósitos de glicogênio são: fígado, até 6 % do seu peso após uma refeição rica em carboidratos e músculo esquelético, até 0,7 %. A função do glicogênio hepático é a manutenção da glicemia entre as refeições, ou seja, é uma reserva de glicose que pode ser exportada para outros órgãos (como o cérebro), quando necessário. O glicogênio muscular, ao…

FACULDADE SERRA DA MESA LUCIANA SILVA LUCENA GUIMARÃES VÂNIA LÚCIA SILVA DE MOURA DOENÇAS RELACIONADAS AO METABOLISMO E ALIMENTAÇÃO: OBESIDADE URUAÇU/GO 04/2014 LUCIANA SILVA LUCENA GUIMARÃES VÂNIA LÚCIA SILVA DE MOURA DOENÇAS RELACIONADAS AO METABOLISMO E ALIMENTAÇÃO: OBESIDADE Trabalho apresentado a Faculdade Serra da Mesa, para obtenção de média bimestral na disciplina Controle de Qualidade de Alimentos.…

1 Doenças relacionadas a organelas: I.1. 1 DOENÇAS DE DEPÓSITO LISOSSOMAL 1 - Mucopolissacaridose - MPS • Mucopolissacaridose tipo IH, IHS, IS ou Síndrome de Hurler/Hurler-Sh eie • Mucopolissacaridose tipo II ou Síndrome de Hunter • Mucopolissacaridose tipo III ou Síndrome de Sanfilippo A-D • Mucopolissacaridose tipo IV ou Síndrome de Morquio A-B • Mucopolissacaridose tipo VI ou Síndrome de Maroteaux-Lamy • Mucopolissacaridose tipo VII ou Síndrome de Sly 2 -…

ERROS INATOS DO METABOLISMO 1 Introdução Os erros inatos do metabolismo (EIM) são caracterizados pelas alterações no metabolismo determinadas geneticamente, que correspondem a um defeito enzimático capaz de provocar um bloqueio de uma determinada rota metabólica, ou seja, perda da atividade de uma ou mais enzimas e defeito no transporte de proteínas originando assim uma doença. Os EIM são tidos como raros, mas na verdade são pouco conhecidos e diagnosticados e abrangem mais de…

2.1 EXOTOXINAS São proteínas ou enzimas que catalisam determinadasreações bioquímicas. As exotoxinas são produzidas no interior de algumas bactérias em sua maioria, por bactérias gram positivas como parte de seu crescimento e metabolismo, e só liberadas no meiocircundante. São solúveis em líquidos corporais, o que facilita sua difusão no sangue e assim sucessivamente no corpo. As exotoxinas agem inibindo certas funções metabólicas e destruindo partes dacélula do hospedeiro. Elas…

Interferências que a obesidade causa no metabolismo Antes de relacionar obesidade e metabolismo é necessário saber o que é metabolismo. Metabolismo é todo o conjunto de reações celulares responsáveis pelos processos de síntese e degradação nas células. Ele é dividido em processos anabólicos, ou seja, de síntese de compostos químicos e católicos que são os de degradação dos compostos. Exemplo: Sendo assim, o metabolismo, catabólico, é o responsável por degradar os alimentos…

DENUT Genética e Evolução em Nutrição Erros Inatos do Metabolismo UNICENTRO Guarapuava/ 2007 MARCELLA CAROLINA MOURA BOLOGNINI Erros Inatos do Metabolismo Trabalho realizado na disciplina de Genética e Evolução em Nutrição, no 2º…

Álcool acitretina: formas graves de psoríase incluindo: psoríase eritrodermica, psoríase pustular.distúrbios graves de ceratinização, doença de darier e outros distúrbios de ceratinização. interação :conversão aumentada da acicretina em etretinato (teratogenico) varfarina: ( anticoagulantes orais) : a varfarina, como todos os anticoagulantes orais, é eficaz na prevenção primaria e secundaria do tromboembolismo venoso, na prevenção do embolismo sistêmico em pacientes com prótese de…