Prions

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Guido. R ; Pessoa. G ; Galaxe. L ; Teixeira. R ; Ferreira. C ; Moreira. A ; Moraes. S

O que são?

E o sistema nervoso?

São partículas compostas
apenas por proteínas
normaisdo organismo,
que quando modificadas
tornam-se patogênicas.

Ao se acumular no organismo essa proteína mutada
leva à morte de neurônios, Com a degeneração das
células nervosas, otecido cerebral adquire um
aspecto esponjoso. Por isso, as doenças causadas
por príons são conhecidas como encefalopatias
espongiformes.

Os príons são capazes de
produzir cópiasde si
próprios, apesar de não
possuírem nenhum tipo de
ácido nucléico (DNA ou
RNA) como os vírus.
São resistentes a enzimas
digestivas, calor que
engloba o cozimento
normal dosalimentos,
algumas substâncias
químicas e até à radiação
ultravioleta, condições que
normalmente degradam
proteínas e ácidos
nucléicos. Não existe
nenhum mecanismo de
defesaimunológica capaz
de neutralizar essa
partícula infectante, o que
torna ainda mais rápida a
sua disseminação.

Representação de uma proteína priônica humana

A diferença entre asproteínas PrPc e PrPSc é
apenas de suas configurações moleculares, em que
a PrPc apresenta a forma de uma hélice (estrutura
alfa), e a PrPSc apresenta estrutura pregueada
(estruturabeta). A seqüência de aminoácidos é a
mesma na forma normal e patogênica, a diferença
está apenas na conformação da proteína. Os príons
tendem a se agregar e são capazes de secombinar
com moléculas da proteína príon celular e induzir
nestas a mudança de conformação, tornando-as
patogênicas. Assim aos poucos um núcleo inicial de
ríons “rouba” moléculas normais eamplia o número
e o tamanho de agregados que se depositam
progressivamente no tecido cerebral, deixando um
aspecto esponjoso acompanhado de uma extensa
morte neuronal.

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