Prions

Índice

1. História da Doença de Príons 2
1.1. Descoberta 2
1.2. Origem 2

2. Doenças Priônicas 3

3. Doença de Creutzfeldt-Jakob 4
3.1. Formas clínicas 5
3.1.1. Forma Esporádica 5
3.1.2. Forma Iatrogênica 5
3.1.3. Forma Scrapie 5

4. Kuru 6

5. Doença de Gerstmann-Straussler-Scheinker 7

6. Diagnóstico 8

7. Infecção 9

8. Drogas de combate à infecção 10

1. História da Doença de Príons

1.1. Descoberta

O especialista em radiação Tikvah Alper e o matemático John Stanley Griffith desenvolveram, nos anos 60, a hipótese de que as encefalopatias espongiformes transmissíveis (TSEs) são causadas por agentes infecciosos constituídos unicamente por proteínas. Esta hipótese foi formulada para explicar o fato um misterioso agente infeccioso descoberto, causador de scrapie e doença de Creutzfeldt-Jakob, ser resistente à radiação ultravioleta (o UV causa dano direto ao DNA pela excitação de moléculas individuais do polímero de DNA, causando erro ao ser introduzido na seqüência de pares de bases). Francis Crick reconheceu a potencial importância da hipótese de Griffith e Alper na segunda edição de seu famoso "Dogma Central da Biologia Molecular".
Stanley B. Prusiner, da Universidade da Califórnia, anunciou, em 1982, que sua equipe havia purificado o hipotético príon infeccioso e que tal agente consistia principalmente de uma proteína específica - apesar de ele não conseguir isolar satisfatoriamente proteína até dois anos depois de seu anúncio. Prusiner conferiu o nome "príon" ao agente infeccioso, e "PrP" (do inglês protease resistant protein, "proteína resistente à protease").

1.2. Origem

Há um gene, chamado prnp, que sintetiza a "proteína príon celular" (também chamada "PrPc"), presente em todas as células do corpo. A PrPc, em condições normais, é capaz de proteger os neurônios da morte. Além disso, estudos recentes mostram que a PrPc está envolvida também no mecanismo de diferenciação