PRÍONS

1) Os príons são proteínas modificadas causadoras de doenças neurodegenerativas e que apresentam resistência à ação das proteases. O nome príon vem do inglês proteinaceous infectious particles, que quer dizer partículas proteicas infecciosas. Tais partículas se distinguem de vírus e bactérias comuns por serem desprovidos de carga genética.

2) As encefalopatias espongiformes são infecções lentas transmissíveis a animais suscetíveis pela inoculação de tecidos infectados. Entre as que afetam os seres humanos, a doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) é a mais comum. Esta doença apresenta uma base genética e características de uma doença infecciosa. Foi primeiramente descrita em 1920. Sua incidência é estável e descrita com sendo de 1 a 2 casos novos a cada 1.000.000 de habitante e é discretamente mais prevalente em mulheres. A CJD se manifesta na presença de uma isoforma anormal (PrPSC) de uma proteína presente naturalmente(PrPC) em nosso organismo. Esta isoforma é a precursora de uma proteína de menor peso molecular chamada PrP ou príon, encontrada nos cérebros infectados. O que provoca o aparecimento desta proteína ou príon anormal (se mutação no gene produtor da proteína PrPC ou alteração "espontânea" da conformação da PrPC para PrPSC) ainda permanece em questionamento. Nos casos em que há mutação do gene produtor da proteína (casos familiares), parece não haver influência de um príon ambiental. Já nos casos esporádicos (em que não há mutações descritas), as evidências apontam a coexistência de um príon ambiental favorecendo a alteração na conformação da isoforma normal da proteína (PrPC). A proteína do príon é altamente resistente à degradação proteolítica e, na forma, infecciosa tende a formar agregados fibrilares insolúveis, similares à placa amiloide encontrada em outras doenças encefálicas. Dessa forma a proteína do príon é capaz de cooptar outras. Não se tem encontrado diferenças estruturais primárias ou modificações pós-tradução entre as formas normal e