Adrenoleucodistrofia

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Escola Estadual de Ensino Médio Nossa Senhora Aparecida
Rua 2, 236
Bairro Litoral



Adrenoleucodistrofia ( ALD)
Taiana Costa

Tramandai, Agosto de 2012



Nome: Taiana Costa

Turma: 332

Data: 14/08/2012

Disciplina : Biologia e Química

Professora : Claúdia Lucena

Súmario

Introdução….................................................................................................................... 4
Adrenoleucodistrofia …................................................................................................... 5
Como funciona …............................................................................................................ 6
Formas Básicas…............................................................................................................ 6
Proteina Defeituosa …..................................................................................................... 7
Ácidos Graxos …............................................................................................................. 7
Cadeia Carbonica dos ácidos graxos …........................................................................... 8
ÁcidosGraxos não saturados …...................................................................................... 9
Ética................................................................................................................................. 10
Conclusão ….................................................................................................................... 11
Bibliográfia…................................................................................................................. 12

Introdução

Em 1910 foi descrito o primeiro caso de Adrenoleucodistrofia ligada ao cromossomo
X (X-ALD) em um menino de seis anos de idade que apresentava distúrbios visuais, apatia e
inabilidade para andar que evoluiu para paraparesia. Aos sete anos ele não falava mais eapresentou perda de consciência, falecendo oito meses depois. Seu cérebro foi estudado e,
devido à grave falta de mielina nas células nervosas, lembrando Esclerose Múltipla, e ao
acúmulo de linfócitos-T, linfócitos-B, macrófagos e monócitos nas células da glia, a doença
foi descrita como “encefalite periaxial difusa”.



Adrenoleucodistrofia

A adrenoleucodistrofia, também conhecidapelo acrônico ALD, é uma doença genética rara, incluída no grupo das leucodistrofias, e que tem duas formas, sendo a mais comum a forma ligada ao cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo de caráter recessivo transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens.
O filme Lorenzo's Oill ("O óleo de Lorenzo") trata da manifestação da doença e da busca pela cura por parte dospais de Lorenzo Odone, menino portador de ALD, sendo baseado em fatos reais.
O óleo de Lorenzo (ou azeite de Lorenzo) é a designação de uma mistura, na proporção 4:1, de trioleína e trierucina, os triacilglicerois derivados, respectivamente, dos ácidos oleico eerúcico, preparados a partir dos óleos de oliva e colza.
É ministrado a pessoas portadoras da adrenoleucodistrofia (ALD), uma raríssimadoença congênita e degenerativa, causada por falhas nocromossomo X.
Foi formulado por Augusto e Michaela Odone, pais de Lorenzo Odone, um garoto que sofria dessa degenerescência, e hoje é considerado um dos mais eficientes meios de tratamento da ALD.
O óleo atua interrompendo a síntese dos ácidos graxos, estagnando a evolução de algumas doenças desmielinizantes (que destroem a bainha de mielina),como a ALD. Existem muitas controvérsias sobre seu real benefício, e sua eficácia ainda está sendo avaliada.
A história de Lorenzo e a descoberta do remédio serviram de inspiração aos roteiristas de Lorenzo's Oil (1992).Lorenzo Odone morreu aos 30 anos, em 30 de maio de 2008, um dia depois de fazer trinta anos, por causa de uma pneumonia. Ele viveu 20 anos a mais que os médicos previram....
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