Trabalho fibrose cistica

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FIBROSE CÍSTICA

DEFINIÇÃO:

A fibrose cística é uma doença crônica, multissistêmica, há uma disfunção no transporte de íons cloro nos epitélios das glândulas exócrinas.FISIOPATOLOGIA:

□ Doença autossômica recessiva – alteração no braço longo do cromossomo sete.

□ Cromossomo 7 é responsável pela proteina CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductrance regulator), queé responsável pelo transporte de íons cloro.
□ A perda ou função anormal do CFTR resulta em secreções mais viscosas.

□ Fenômenos obstrutivos.

□ Doença pulmonar obstrutiva crônica cominfecções de repetição.

□ Insuficiência pancreática – má absorção de gorduras e proteínas.

□ Aumento da concentração de sódio no suor.


Complicações:

□ Trato Respiratório: pólipo nasal,pneumonias recorrentes, bronquiolite persistente ou recorrente, atelectasia crônica, hemoptise.
□ Gastrintestinal: íleo meconial, prolapso retal/constipação, síndrome da obstrução intestinal distal,deficiência de vitamina (A,D,E e K).

□ Pâncres: insuficiência pancreática, intolerância à glicose/diabetes, pancreatite recorrente.

□ Hepatobiliar: icterícia neonatal(colestase), cirrose biliar,litíase/colecistite.

□ Genital: infertilidade.

QUADRO CLÍNICO:
□ Obstrução nasal,
□ Tosse crônica e não produtiva,
□ Taquipnéia,
□ Sibilância,
□ Baqueteamento digital,
□ Tórax em tonel,□ Palidez,
□ Desnutrição calórico-proteica.


DIAGNÓSTICO:

□ Clínico

□ Teste de suor – sódio e cloro aumentados

□ Outros testes: genético, avaliação da insuficiência pancreática,análise do sêmen, lavagem broncoaveolar, RX de tórax.


TRATAMENTO:

□ Tratamento das infecções - pulmonares.

□ Medidas de alívio da obstrução brônquica – fisio respiratoria, mucolíticos,broncodilatadores e terapia antiinflamatória

□ Tratamento da insuficiência pancreática – dieta hiperprotéica, hipercalórica e salgada, suplementação enzimática, suplementação de vitaminas...
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