Fibrose cistica

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SUMÁRIO
INRODUÇÃO
CAPÍTULO 1 – HISTÓRICO DA FIBROSE CÍSTICA
1.1 Genética
1.2 Fisiopatogenia
1.3 Diagnóstico
CAPÍTULO 2 – MANIFESTAÇÕES RESPIRATÓRIAS
2.1 Microbiologia da infecção pulmonar
2.2 Tratamento
CAPÍTULO 3 – MANIFESTAÇÕES DIGESTIVAS
3.1 Suporte nutricional
CAPÍTULO 4 – OUTRAS MANIFESTAÇÕES
4.1 Infertilidade
4.2 Desidratação hiponatrêmica
4.3 Diabetes mellitus
CAPÍTULO 5 –ASPECTOS
5.1 Psicologia e social
5.2 Aspecto escolar
CAPÍTULO 6 – O PAPEL DO ENFERMEIRO ESPECIALISTA EM FIBROSE CÍSTICA
6.1 Diagnósticos e intervenções de enfermagem
CONCLUSÃO
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

INTRODUÇÃO

Fibrose Cística, também chamada de mucoviscidose, é uma doença genética autossômica recessiva. Embora predomine na população caucasiana,com incidência de 1:3.000 nascidosvivos, pode estar presente em todos os grupos étnicos. No Brasil, a incidência ainda é ignorada,contudo estudos regionais mostram dados estatísticos variáveis que sugerem uma incidência em torno de 1 :7.000 no país como um todo. A vida média dos pacientes com fibrose cística tem aumentado nos últimos anos, alcançando a terceira década, resultado do diagnóstico precoce e do tratamento especializadoinstituído nas fases iniciais da doença.
Fibrose Cística é uma doença multissistêmica, sendo o acometimento pulmonar responsável pela maior morbimortalidade dos pacientes. O acúmulo de muco nas vias aéreas inferiores é uma das características chave da fisiopatogenia da doença pulmonar, assim como a presença de reação inflamatória predominantemente neutrofílica e infecção bacteriana. As alteraçõespulmonares iniciam nas vias aéreas menores e são progressivas, evoluindo para o surgimento de bronquiectasias, fibrose pulmonar e cor pulmonale. Os principais componentes do muco viscoso das vias aéreas dos pacientes com fibrose cística são a mucina e o pus derivado do DNA(ácido ribonucléico) intracelular liberado pela degranulação dos neutrófilos.

CAPÍTULO 1 – HISTÓRICO DA FIBROSE CÍSTICA“Nos séculos XVIII e XIX, no folclore europeu, crianças que possuíam suor salgado morriam precocemente.”
“Em 1905, Landsteiner fez a primeira descrição anatomopatológica da Fibrose Cística, descreve o íleo meconial relacionando-o com insuficiência pancreática exócrina.”
“Franconí, em 1935, descreve caso de criança portadora de síndrome celíaca, porém com insuficiência pancreática exócrina e doençapulmonar.”
“Dois anos após, Dorothy Anderson fez considerações sobre o caráter familiar, descreveu as características clínicas, anatomopatológicas e epidemiológicas da Fibrose Cística.”
“Em 1950, Farber criou o tema mucoviscosidade, quando formulou a idéia de que o muco espesso resultava de estímulo excessivo parassimpático e que a secreção era responsável pelas lesões pulmonares epancreáticas.”
Di Sant’ Agnese e colaboradores, no verão intenso de Nova Yorque, em 1951 observaram que um grande número de pacientes foram internados com prostação térmica, devido à secreção aumentada de eletrólitos no suor.
Com isso houve o desenvolvimento do teste diagnóstico e mapeou os estudos das células secretoras e glândulas exócrinas.
“Em 1955 criou-se a Cystie Fybrosis Foudation.”
“Gibson e Cooke,em 1958, padronizaram o teste diagnóstico da Fibrose Cística da coleta de suor pela íontoforese com policarpina, usada até hoje.”
Shwachman e Holsclaw, em 1968, descreveram a obstrução do canal eferente e tubos seminíferos, justificando a infertilidade em homem com Fibrose Cística. Ainda realizaram trabalhos sobre testes de função pancreática, uso de antibióticos e flora bacteriana.
“Em 1983,Paul Quinton e colaboradores desvendaram o defeito da secreção do íon cloro nas células epiteliais. Acreditou que um defeito generalizado na impermeabilidade de íon cloro estava associado ao defeito fundamental da doença.”
“Em 1985, o gene da Fibrose Cística foi localizado, por Lap Chee Tswi, John Riordan e Collins. Descrevem seu isolamento, seqüência e mutação mais comuns.”
Pesquisas vêm...
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