Sindrome androgenital

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  • Publicado: 26 de maio de 2011
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SÍNDROME ANDRENOGENITAL

INTRODUÇÃO

Síndrome Androgenital, mais popularmente conhecida como Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC) e pode afetar ambos os sexos, aproximadamente 1 em cada 10.000 a 18.000 crianças nascem com a doença. Causará um excesso de hormônios sexuais masculinos (andrógenos) para ser produzido desde que os hormônios cortisol e aldosterona não estão sendo produzidos de formaadequada. Esta síndrome é uma doença autossômica recessiva na qual ocorre uma deficiência enzimática na cascata da esteroidogênese adrenal, levando à falta de produção dos hormônios diretamente dependentes daquela enzima para a sua produção. Os diferentes tipos de síndrome andrenogenital são hereditários, como defeitos de um gene recessivo autossômico. Nesta síndrome há uma diferenciação sexualanormal causada por transtornos nas gônadas ou glândulas supra-renais, como hiperplasia supra-renal congênita e neoplasias do córtex supra-renal. Devida à biossíntese anormal de esteróides, as características clínicas incluem virilismo nas mulheres, feminização nos homens ou desenvolvimento sexual precoce nas crianças. Entre os tumores adrenocorticais, o tipo virilizante é raro em mulheres adultas,sendo mais freqüente na primeira década de vida.
As síndromes andrenogenitais envolvem várias alterações adrenais, todas de origem adrenocorticais, que se caracterizam por um distúrbio da secreção dos esteróides sexuais resultando em alterações das características sexuais secundárias. Todas as manifestações clínicas nessas síndromes estão relacionadas ao sexo e idade do paciente e com o grau decomprometimento adrenal.

OBJETIVO

O trabalho busca proceder a uma revisão de literatura a respeito da Síndrome Androgenital, trazendo informações a respeito desta enfermidade como sintomas e as causas.

CAUSAS, SINTOMAS E FATORES DE RISCO

Apresentam como causas a hiperplasia adrenal congênita resultada de uma deficiência enzimática da esteroidogênese; tumores adrenais com aumento desecreção de andrógenos e estrógenos. A deficiência da enzima 21-hidroxilase é responsável por mais de 90% dos casos de HAC e é, por isso, a forma mais conhecida e estudada desta doença.
Os diferentes tipos de síndrome andrenogenital são hereditários, como defeitos de um gene recessivo autossômico. Este defeito resulta em falta de uma enzima necessária à glândula adrenal para a fabricação decortisol. Em resposta a essa deficiência, a glândula pituitária secreta um hormônio (ACTH), que estimula a glândula adrenal, causando a superprodução de hormônios andrógenos (masculinos), mas sem provocar um aumento necessário de cortisol.
A condição afeta igualmente homens e mulheres. Em bebês do sexo feminino recém-nascidos, com este distúrbio, o clitóris se mostra dilatado com a abertura uretral nabase (genitália ambígua, freqüentemente parecendo mais masculina que feminina). As estruturas internas do trato reprodutor (ovários, útero e tubas uterinas) são normais. Conforme a menina se desenvolve, a masculinização de certos traços aparece, como: voz grave, aparecimento de pêlos faciais e deficiência na menstruação na puberdade. Também é possível que os órgãos genitais da menina sejamsemelhantes ao do aparelho genital de incomodar os sexos ao mesmo tempo. Isso é conhecido como genitália ambígua. Além disso, existem outros sintomas que as meninas se tornam sujeitos se eles têm a síndrome androgenital. Enquanto os órgãos internos do sexo feminino (ovários, trompas e útero) continuarão funcionando corretamente, ainda existem algumas modificações externas, que irá ocorrer. Isso podeincluir ciclos menstruais irregulares e ser incapaz de menstruar. Em bebês do sexo masculino recém-nascidos, nenhuma anormalidade óbvia se apresenta, mas muito antes da puberdade o menino começa a ter a massa muscular aumentada, o pênis aumenta, aparecem os pêlos púbicos e o tom da voz se torna grave. Os homens afetados podem parecer entrar na puberdade aos 2 ou 3 anos de idade. Na puberdade, os...
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