Rett

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SÍNDROME DE WILLIAMS E RETT

O QUE É TGD?
-Definições: os TRANSTORNOS GLOBAIS DO DESENVOLVIMENTO ( TGD) são distúrbios nas interações sociais recíprocas, com padrões de comunicação estereotipados e repetitivos e treinamento nos interesses e nas atividades. Geralmente se manifesta nos primeiros cinco anos de vida.

HISTÓRICO DA SÍNDROME DEWILLIAMS?
Descrita pela primeira vez pelocardiologista Jhon Williams, na nova Zelândia , em 1961, e pelo medico alemão A.J.Beuren, a Síndrome de Williams Beuren (SWB) foi relatada através de quadros clínicos de problemas cardíacos associados a atraso intelectual. Somente em 1933, a alteração do patrimônio genético que determina a síndrome foi identificada.Sabe-se que esta doença possui etiologia genética e acomete ambos os sexos igualmente.Estima-se que 1 a cada 20.000 crianças nasce com a SW.

O QUE É SINDROME DE WILLIAMS ?
É uma desordem no cromossomo 7Sua ocorrência acomete pessoas de ambos os sexos, com incidência de 1 caso a cada 20 mil bebês nascidos. Nos primeiros anos de vida, é comum que a criança apresente dificuldade de alimentação, irritação e choro demasiados. Com o passar do tempo, aparecem as alterações cardíacas,renais e odontológica,além de problemas de coordenação, já que as crianças apresentam certo atraso psicomotor. Em compensação, crianças com SWB geralmente são sociáveis, apresentam habilidades para a música e tem ótima memória auditiva. A alteração no cromossomo 7 nem sempre é diagnosticado com facilidade e, em muitos casos, a análise clínica do paciente já oferece resultados mais precisos.Sem cura, da SWB podem ser aliviados mais facilmente quanto mais cedo for feito o diagnóstico do paciente. Dependendo do caso o paciente poderá ser submetido à cirurgia cardíaca, sessões de fonoaudiologia e avaliação da função renal, periodicamente, bem como à realização de exames auditivos e de visão, acompanhamento de peso e avaliação de problemas digestivos, ortopédicos, neurológicos eodontológicos, por isso é importante manter um acompanhamento clínico para evitar o agravamento de doenças decorrentes. Na adolescência, escolioses também podem aparecer.
Apesar de demorar mais a iniciar a fase da oralidade que outras crianças da mesma faixa etária, se expressam de forma articulada e com fluência, além de demonstrarem grande sensibilidadea sons, o que facilita a habilidade para a musica, por exemplo.
A síndrome de Williams é uma doença caracterizada por "face de gnomo ou fadinha”, nariz pequeno e empinado, cabelos encaracolados, lábios cheios, dentes pequenos e sorriso freqüente. Estas crianças normalmente têm problemas de coordenação e equilíbrio, apresentando um atraso psicomotor. Seu comportamento é sociável e comunicativo embora utilizem expressões faciais, contatosvisuais e gestos em sua comunicação.
Embora comecem a falar tarde, por volta dos 18 meses, demonstram facilidade para aprender rimas e canções, demonstrando muita sensibilidade musical e concomitantemente boa memória auditiva.
Personalidade e comportamento
Nas crianças portadoras desta síndrome é grande a sociabilidade, entusiasmo, grande sensibilidade, tem uma memória fantástica para pessoas,nomes e local; ansiedade medo de alturas, preocupação excessiva com determinados assuntos ou objetos, distúrbios do sono, controle do esfíncter É normal crianças com esta síndrome serem amigas de adultos e procurarem a companhia deles ao mesmo tempo tem dificuldade em fazer amizades outras crianças da sua idade. Muitas crianças com esta síndrome demonstram medo ao escutarem ruídos de bater palmas,liquidificador, avião, etc., por serem hipersensíveis ao som.

Como lidar com a Síndrome de Williams na escola.
A sociabilidade não e um problema para crianças com Síndromede Williams. Mas é preciso tomar cuidado com ansiedade desses alunos. Geralmente eles se preocupam demais com determinados assuntos. Conte com o apoio do Atendimento Educacional Especializado (AEE) e respeite o tempo de...
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