Peroxissomos

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  • Publicado : 19 de abril de 2013
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Peroxissomos

São organelas caracterizadas pela presença de enzimas que transferem átomos de hidrogênio de diversos substratos para o oxigênio, segundo a reação:RH2+ O2 R + H2O2
Os peroxissomos contém a maior parte da catalase celular, enzima que converte peróxido de hidrogênio (H2O2) em água e oxigênio:
2H2O2 2H2O +O2
A atividade da catalise é importante porque o peróxido de hidrogênio que se forma nos peroxissomos é um oxidante energético e prejudicaria a célula se não fosse eliminado rapidamente. Osperoxissomos catalisam a degradação dos ácidos graxos, produzindo acetil-CoA, que pode penetrar nas mitocôndrias onde vai participar da síntese de ATP através do ciclo de ácido citríco ou então ser utilizado emoutros compartimentos citoplasmáticos para a síntese de moléculas diversas.
Os peroxissomos também atuam no processo de desintoxicação das células. Pelo qual os peroxissomos absorvem substânciastóxicas, modificando-as de modo a que não causem danos ao organismos.

Patologia
Adrenoleucodistrofia
Também conhecida como ALD, é uma doença genética que afeta o cromossomo X. Os peroxissomos, quandofuncionam anormalmente, causam o excesso de ácidos graxos de cadeia muito longa. Ou AGCML, se preferirem. São formados de 24 a 26 átomos de carbono. Esse excesso de AGCML resulta na destruição dorevestimento dos axônios em células nervosas (bainha de mielina), trazendo problemas na transmissão de impulsos nervosos
O gene que causa a doença está situado no cromossomo X. Esse gene que faz acodificação de uma enzima chamada de "Ligase acil CoA gordurosa". Essa enzima localiza-se na membrana da organela, e é responsável pelo transporte de ácidos graxos para dentro da organela. As chances dofilho herdar a doença dos genitores é, em média, de 50%.
Ainda não há cura para a ADL. Mas há um certo tipo de tratamento. Alimentos que possuem bastante AGCML, como queijo e carnes vermelhas, são...
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