Osteogenese imperfeita

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FACULDADE DE TECNOLOGIA E CIENCIA
CURSO DE ENFERMAGEM – MATUTINO
1° SEMESTRE 2012.2

OSTEOGENESE IMPERFEITA

ITABUNA – BA
2012

OSTEOGENESE IMPERFEITA

Trabalho a ser apresentado a professora Ângela Cristina da disciplina Biologia e Histologia do 1° semestre do curso de Enfermagem matutino FTC, afim de obter nota do trabalho em grupo da I unidade do 1° semestre.

ITABUNA – BA
2012OSTEOGENESE IMPERFEITA

A Osteogênese Imperfeita (OI) é considerada uma desordem hereditária do tecido conjuntivo que afeta a função e estrutura dos tecidos que contem colágeno tipo I. Foi comprovado em estudos que os defeitos do colágeno tipo I é a principal causa do conjunto de manifestações clinicas que é a osteogênese imperfeita. Essas anormalidades do colágeno podem ser quantitativa ouqualitativa.
A Osteogenese Imperfeita é caracterizada principalmente por osteopenia ( situação caracterizada pela diminuição da massa óssea, onde os ossos tornam-se mais frágeis ) juntamente associado com outras manifestações clinicas como:
* Escleróticas azuladas: Deriva da redução da espessura da própria esclerótica, por diminuição do conteúdo de fibras colágenas, compartilhando a transparênciado colorido escuro subjacente.
* Perda auditiva: Pode ser causada pelas anomalias estruturais dos três ossos que no ouvido médio tem a função de transmitir as vibrações sonoras. A bigorna, o estribo e o martelo.
* Dentinogenese Imperfeita: É uma doença genética, que na maioria das vezes está associada a OI, no qual altera o desenvolvimento dentário, os dentes apresentam perda dacoloração normal, passa a ficar acinzentado ou amarelado, os dentes também apresentam uma fragilidade anormal.
* Baixa estatura: A baixa estatura pode ter duas causas na OI, a primeira causa a ser descoberta foi por deformações como resposta de freqüentes fraturas consolidadas e o encurvamento espontâneo dos membros inferiores, a outra causa é a formação de ilhas de cartilagem calcificada, sempossibilidade de contribuir para um alongamento do osso .
As manifestações clinicas citadas podem variar dependendo do tipo de OI. Os portadores de OI tem inteligência normal, e dependendo do tipo podem ser capazes de se adaptar as suas limitações.

CLASSIFICAÇAO

Em 1979, o medico australiano David Sillence, um dos maiores estudiosos da patologia, apresentou a classificação dos quatro tipos de OI,que até hoje continua sendo referencia na literatura medica.
Tipo I – É a forma mais leve e mais freqüente com herança autossômica dominante. Caracteriza-se por fragilidade óssea sem deformidades significativas, apresentam poucas fraturas no período neonatal, na infância essa incidência aumenta em pequena quantidade, e logo após na puberdade ocorre a redução, geralmente há um aumento em mulheresapós a menopausa e em homem após a sexta década de vida. Muitos adultos apresentam cifoescoliose (É a deformidade óssea do tórax causada pela curvatura posterior (cifose) e curvaturas laterais (escoliose) acentuada da coluna vertebral.) A esclerótica azulada de portadores de OI – I permanece azulada durante toda a vida, diferente dos outros tipos de OI. A perda auditiva progride com o envelhecimentoe em alguns casos o aparecimento de dentinogenese imperfeita pode acontecer.
Tipo II – É a forma mais grave da doença com herança autossômica dominante e esporádica, no qual a sua característica principal é a extrema fragilidade óssea, a morte intra-uterina ou no inicio da infância é comum em portadores OI – II. As crianças portadoras desse tipo de OI geralmente são prematuras e ao nascerapresentam peso e altura muito abaixo do normal, 90% dos recém nascidos morrem até a 4ª semana de vida. Na gestação em que foi identificado feto portador de OI – II é obrigatoriamente a indicação de cesariana, pois devido a gravidade, pode ocorrer a fratura de ossos que vão interferir o bom funcionamento de órgão vitais. As crianças portadoras de OI – II apresentam tórax pequeno, membros curtos,...
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