Obesidade

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Apesar de muito rara, a hemofi lia A pode ocorrer em mulher (fi gura
1F), em decorrência da união de homem com hemofi lia e mulher portadora.
Mais comumente, mulheres portadoras podem apresentarbaixos
níveis de fator VIII, evento este relacionado à inativação do cromossomo
X (lionização) “normal”, isto é, aquele que não carreia a mutação associada
à hemofi lia (fi gura 1). Neste caso, aexpressão de fator VIII (variável
conforme a mutação) ocorre como produto do gene mutante. Filhas de
homem com hemofi lia serão portadoras obrigatórias (fi gura 1C).
A hemofi lia A ocorre em cerca de1:10.000 homens. As manifestações
hemorrágicas podem aparecer já no primeiro ano de vida e sua
gravidade depende dos níveis plasmáticos do F VIII. As hemorragias podem
se apresentar sob diversasformas, que podem ser espontâneas ou
precedidas por traumas. As hemorragias podem ocorrer sob forma de
hematúria, epistaxe, melena/hematêmese, ou se apresentarem como
hematomas, sangramentosretroperitoniais e intra-articulares (hemartroses),
que constituem um dos aspectos mais característicos das formas
graves da doença. As hemartroses afetam mais freqüentemente as articulações
do joelho,tornozelo, cotovelo, ombro e coxo-femoral. Como
o sangue permanece fl uido dentro das articulações, há possibilidade
de formação de cistos hemorrágicos e de danifi cação da membrana sinovial.
Noscasos de hematúria, o sangramento pode prolongar-se por
semanas, mas a avaliação da perda sangüínea somente pelo aspecto da
urina é bastante precária, uma vez que uma diluição de sangue de 1/100
podesugerir impressão macroscópica de sangue total. Em geral, as hemorragias
desencadeadas por trauma iniciam-se entre uma a três horas
após o trauma, podem perdurar por vários dias e, difi cilmente,cedem
à pressão local, diferentemente das hemorragias resultantes de defeito
vascular, que são imediatas, cedem em poucas horas e respondem a tratamento
local.
A classifi cação da hemofi lia A...
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