Hematologia

Resumo Hematologia

ESTRUTURA DO ERITRÓCITO
Membrana eritrocitária
Constituída de fosfolípides (dispostos de maneira assimétrica), colesterol não esterificado e glicolípides arranjados em uma camada dupla, onde estão distribuídos canais proteicos transmembrana. - Fosfolípides: fosfotidilcolina e esfingomielina (porção externa da bicamada) fosfotidilserina e fosfoditiletalonamina (porção interna da bicamada) – exposição destas na superfície das membranas induz a a ativação de fatores de coagulação e adesão dos macrófagos às hemácias.
OBS: Flipase: uma tranlocase dependente de ATP, faz o transporte dos FL para a camada interna
- Proteínas da membrana: derivados de eritrócitos sem Hb, podem ser integrais (glicoproteínas que atravessam toda a dupla camada de lípides) ou periféricas (formam o citoesqueleto eritrocitário, logo abaixo da camada lipídica).

Citoesqueleto
Espectrinas alfa e beta, anquirina e filamentos curtos de actina, trompomiosina, aducina e proteínas. Sustentam 60% da dupla camada lipídica devido as ligações entre as proteínas.
É fundamental para a manutenção da forma bicôncava e flexibilidade da hemácia.
Estas proteínas do citoesqueleto estão presentes em outros tecidos não-esteróides como músculos, nurônios, rins, miocárdio. Apresentam raras alterações clínicas significantes nestes tecidos.

ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA (ESH)
Grande grupo de anemias hemolíticas caracterizada pela forma esférica do eritrócito.
Transmissão hereditária – 1/2000-5000 nascimentos, mais frequente em caucasoides que em negroides, mas formas leves e portadores assintomáticos podem atingir 1% da população.
As hemácias apresentam ↓da deformabilidade e predisposição do aprisionamento esplênico.
↓ dos lipídios da membrana, ↓ da superfícies da membrana celular que se relaciona com a gravidade da hemólise.
↓ da hemólise em condições de icterícia obstrutiva – correção parcial do defeito pela captação pelas hemácias de colesterol e fosfolipídios.
↑ grau