Doenças prionicas

INTRODUÇÃO

Priões são compostos desprovidos de ácidos nucleicos que parecem ser constituidos exclusivamente de uma proteína modificada (PrPSc). O termo prião (“prion”) deriva de “proteinaceous and infectious” – designação adoptada para a distinguir dos agentes patogénicos convencionais como os vírus. A proteína priónica (PrPSc) surge da proteína PrP celular normal (PrPC) quando esta adapta uma conformação incorrecta, formando agregados insolúveis. Priões são então proteínas com capacidade de invadir um hospedeiro, alcançando o seu sistema nervoso central e destruindo-o progressivamente. São, portanto, agentes infecciosos patogénicos, responsáveis por um grupo de doenças neurodegenerativas fatais, denominadas genericamente de doenças priónicas. As doenças priónicas podem apresentar-se como distúrbios genéticos, infecciosos ou apenas esporádicos embora todos envolvam a modificação da proteína priónica (PrP). É a própria acumulação da proteína modificada PrPSc que causa neurodegeneração. Tais distúrbios têm sido colectivamente classificados de encefalopatias espongiformes transmissíveis porque apresentam características neuropatológicas comuns como a capacidade de transmissão a animais e seres humanos. Do leque de doenças priónicas, destaca-se uma em particular, a encefalopatia espongiforme bovina (BSE). A BSE é uma zoonose que, sendo a origem de uma variante humana da doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) é, ela própria, uma importante patologia que afecta o gado e cuja ocorrência tem resultado em sérias consequências na saúde animal e pública. DOENÇAS PRIÓNICAS Definição As doenças priónicas, “Transmissible Spongiform Encephalopaties” constituem um conjunto de patologias que afectam de modo irreversível o sistema nervoso central, provocando alterações ou disfunção cerebral (doenças neurodegenerativas), numa duração de 6 a 12 meses, no máximo 24 meses. Na origem destas doenças estão partículas proteináceas infecciosas, os priões. Estas doenças