O que são príons

Príons Professor – Adelson
Aluno – Thomás Faria

* 01: O que é príon

É uma partícula composta apenas por proteínas normais do organismo, que quando modificada torna-se patogênica. Ao se acumular no organismo essa proteína leva à morte de neurônios, deixando o cérebro com aspecto esponjoso e causando doenças degenerativas do sistema nervoso central. A proteína específica da qual o príon é composto é chamada de "proteína priônica" ("prion protein"), com a abreviatura inglesa "PrP".

* 02: Origem do termo príon

O príon foi descrito em 1982 por Stanley B. Prusiner, da Universidade da Califórnia (EUA), o qual cunhou o nome original em inglês "prion", a partir das letras iniciais e finais das palavras "PRoteinaceous" e "infectION".

* 03: Doenças relacionadas

As enfermidades causadas pelo príon são chamadas de "doenças priônicas", destacando-se a encefalopatia espongiforme bovina (também conhecida como "doença da vaca louca") e a doença de Creutzfeldt-Jakob. Todas as doenças priônicas afetam o cérebro ou outros tecidos nervosos, sendo sempre incuráveis e fatais. A encefalopatia espongiforme bovina, vulgarmente conhecida como doença da vaca louca ou BSE (do acrônimo inglês bovine spongiform encephalopathy), é uma doença neurodegenerativa que afeta o gado doméstico bovino. A doença surgiu em meados dos anos 80 na Inglaterra e tem como característica o fato de ter como agente patogênico uma forma especial de proteína, chamada príon. A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma desordem cerebral caracterizada por perda de memória, tremores, desordem na marcha, postura rígida e ataques epilépticos, e paralisia facial que dá a impressão de que a pessoa está sempre sorrindo (contração muscular involuntária) devida a uma rápida perda de células cerebrais causada por uma proteína transmissível chamada príon. A doença incide em todas as populações humanas com um incidência típica da doença de 1 caso para 1.000.000 de