CANALOPATIAS CARDÍACAS

1. Introdução

Os canais iônicos são estruturas glicoprotéicas complexas, que atravessam a membrana celular lipídica, e que permitem a passagem de íons, de um lado para o outro da mesma, graças a um gradiente eletroquímico. Denomina-se canalopatia toda a doença produzida por uma anomalia do funcionamento dos canais iônicos.

2. Canalopatias Cardíacas

As canalopatias podem caracterizar-se em grupos como, por exemplo, canalopatias cardíacas que são resultado de mutações genéticas ou de um mau funcionamento adquirido dos canais iônicos, responsáveis por desencadear alterações na despolarização ou repolarização das fases do potencial de ação celular. Em formas genéticas, hereditárias, decorrentes de mutações nos genes que codificam a subunidade α ou genes codificadores das proteínas reguladoras – subunidades β dos canais iônicos (Figura 1), em formas adquiridas podendo estas ser decorrentes da ação de drogas, anticorpos, entre outros.

Dentre as canalopatias cardíacas, a síndrome do QT longo, a síndrome de Brugada e a taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica são as mais debatidas e são delas que discorreremos a seguir.

3. Síndrome do QT longo (SQTL)

A síndrome do QT longo é a mais antiga das canalopatias é uma doença causada por mutações nos genes que codificam os canais iônicos cardíacos de potássio, sódio ou cálcio, ou que codificam proteínas ligadas a esses mesmos canais iônicos, levando à sobrecarga positiva da célula miocárdica e consequente heterogeneidade no tempo de repolarização entre as várias camadas do miocárdio. Estas diferenças, que no eletrocardiograma (ECG) se apresentam por prolongamento do intervalo QT, facilitam o desenvolvimento de pós-despolarizações precoces e o fenômeno de reentrada, com o desenvolvimento subjacente de TV torsade de pointes que frequentemente leva a síncope, paragem cardíaca e MSC, normalmente em jovens até então saudáveis. Os canais de potássio (Ik) são a maior e mais complexa