Talassemia

HEMOGLOBINA

A molécula da hemoglobina é um tetrâmero e cada subunidade compõem-se de uma cadeia polipeptídica, a globina, e um grupo prostético, o heme, um pigmento contendo ferro que se combina com o oxigênio e confere à molécula sua capacidade de transportar oxigênio. A principal função da hemoglobina é a de promover a absorção, o transporte e a liberação do oxigênio aos tecidos. O ferro do heme chega a célula formadora de hemoglobina ou eritroblasto, ligado à sua proteína transportadora ( siderofilina ou transferrina ). O complexo ferro-transferrina se liga à membrana celular através de seus receptores específicos. A absorção desse complexo pelos eritroblastos se faz por invaginação de pequena porção da membrana celular, de modo s se formaram vesículas intracitoplasmáticas onde o ferro permanece, já desligado da transferrina. Esta por sua vez, volta ao plasma sem o ferro ( apo-transferrina) para novamente servir como transportadora. Os receptores que se ligava ao complexo ferro-transferrina voltam a atuar na membrana celular. O ferro intracitoplasmatico entra na mitocôndria para que se processe a síntese do heme. Se houver ferro em excesso, este se deposita sob a forma de ferritina em pequenos agregados semicristalinos no citoplasma. Os eritroblastos que contem tais agregados são denominados sideroblastos, e os eritroblastos maduros que os possuem são chamados de siderócitos.

FORMAÇÃO DA HEMOGLOBINA

Síntese do Heme

O heme é fomado por quatro anéis pirrolicos ligados entre si por um átomo de ferro. Para fazerem a síntese do heme, os eritroblastos utilizam os aminoácidos glicina e acido succínico. Uma molécula de glicina e uma de succinato se condensam para formar o acido delta levulínico ou ∆ ALA. Depois disso, duas moléculas de ALA se condensam para formar uma anel pirrólico, sob a ação da enzima denominada ALA-deidratase. A seguir, quatro anéis pirrólicos reagem e formam um