talassemia

Páginas: 54 (13257 palavras) Publicado: 17 de setembro de 2014
MANIFESTAÇÕES CRÂNIO-FACIAIS EM PACIENTES PORTADORES DE
TALASSEMIA MAJOR

Resumo da Monografia apresentada à Unidade de Pós-Graduação da Faculdade
Ingá – Uningá – em Cuiabá – MT, como requisito parcial para obtenção do título de
especialista em Ortodontia
autora: Maria Lúcia Pinheiro Perri
orientador: Prof. Jurandir Antonio Barbosa
coordenador: Prof. Roberto Alves Torres
ResumoTalassemia é uma hemoglobinopatia quantitativa de grande prevalência mundial,
atingindo cerca de 150 milhões de pessoas. A talassemia major tem importância
relevante pelo comprometimento sistêmico do organismo conseqüente à anemia
hemolítica crônica, que leva à hiperplasia e hipertrofia da medula óssea, principalmente
nos ossos da face e do crânio, podendo causar deformidades crânio-faciais que afetama
auto-estima dos indivíduos acometidos. Para sobreviverem os portadores de talassemia
major dependem de transfusões sanguíneas mensais, as quais levam à sobrecarga de
ferro em órgãos vitais, sendo necessária terapia ferroquelante contínua. Tem sido
possível a sobrevida após a terceira década. Este trabalho faz a revisão de literatura
sobre as hemoglobinopatias quantitativas, enfatizando-sea talassemia major e suas
manifestações crânio-facias clínicas e radiográficas e suas implicações no tratamento
ortodôntico.
Palavras-Chave: Hemoglobinopatia quantitativa. Talassemia major. Beta talassemia.
Deformidades crânio-faciais. Tratamento ortodôntico.
ABSTRACT
Thalassemia is a quantitative hemoglobinopathy of great prevalence, reaching about 150
million persons worldwide.Thalassemia major has relevant importance due to the
systemic compromising of the organism resulting in chronic hemolytic anaemia leading to
hyperplasia and hypertrophy of bone marrow mainly in facial and cranial bones, which
may cause craniofacial deformities. They may compromise the self-esteem of affected
individuals. In order to survive, thalassemia major patients rely on monthly blood
transfusionswhich will lead to a surplus of iron in vital organs, thus making it necessary
continuous iron quelation therapy. Survival has been possible beyond third decade. This
work involves bibliography review on quantitative hemoglobinopaty by emphazing
thalassemia major and its clinics and radiographics craniofacial manifestations and their
implications in orthodontic treatment.
Key-words:Quantitative hemoglobinopaty. Thalassemia major. Beta thalassemia.
Craniofacial deformities. Orthodontic treatment.

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1- INTRODUÇÃO
As talassemias compreendem um grupo heterogêneo de distúrbios
genéticos onde a síntese da hemoglobina normal está parcial ou completamente
suprimida. Conforme a cadeia de globina comprometida, as talassemias são
classificadas em -talassemia e α-talassemia. Essasanormalidades manifestam-se
laboratorialmente

como

anemias

hemolíticas

hipocrômicas

e

microcíticas,

reticulocitose e têm severidade clínica variável. (NAOUM,1997; LORENZI, 1999;
VERRASTRO; LORENZI; NETO, 2002).
Foram inicialmente descritas em pacientes descendentes de povos dos
países banhados pelo Mar Mediterrâneo, principalmente da Itália e da Grécia, mas
hoje, devido àgrande migração populacional, não há nenhum país no mundo em
que não estejam presentes numa certa porcentagem dos seus habitantes
(Federação Internacional de Talassemia,1998).
Thomas Benton Cooley e Pearl Lee foram os primeiros pesquisadores a
publicarem, em 1925, um artigo sobre uma forma grave de anemia, associada a
esplenomegalia e alterações ósseas características, que ocorria emcrianças
descendentes de italianos. Duas décadas mais tarde ficou claro que estes autores
haviam descrito uma forma homozigota da doença, que não era confinada apenas à
região do Mar Mediterrâneo, ocorrendo também em outros países tropicais (DREW;
SACHS, 1987; MORTAZAVI; KBOJASTEB, 2007).
O termo talassemia foi cunhado pelo patalogista ganhador do Prêmio
Nobel de Medicina de 1934, George Hoytt...
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