Hemoglobinúria paroxística ao frio

Hemoglobinúria paroxística ao frio: quando suspeitar?
Catarina Matos, Sandra Teixeira, Susana Lira, Emília
Costa, José Barbot

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É uma das causas mais comuns de anemia hemolítica auto -imune, representando 30% dos episódios em idade pediátrica

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É compreendida a sua fisiopatologia com a descoberta da hemolisina de Donath Landsteiner, um auto-anticorpos IgG com especificidade anti -P.

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A associação com a sífilis congênita ou adquirida é rara, em grande parte devido à diminuição da incidência desta patologia

Introdução

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Caracteriza -se por hemólise intravascular de inicio súbito, com anemia e hemoglobinúria, minutos ou horas após exposição ao frio.

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A maioria dos episódios são autolimitados e precedidos de infecções víricas inespecíficas Termos clínicos

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A hemólise intravascular ocorre pela formação de um auto anticorpo policlonal
IgG dirigido, na grande maioria dos casos, contra o antigenio P presente na membrana dos eritrócitos - hemolisina de
Donath -Landsteiner

Termos fisiopatológicos

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Esta hemolisina surge sete a dez dias após a infecção vírica e persiste seis a doze semanas. Caracteriza -se por um comportamento térmico bifásico. A baixas temperaturas liga -se ao antígeno eritrocitário e fixa grandes quantidades de complemento.

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A temperaturas mais elevadas o complemento fixado provoca hemólise dos eritrócitos. Este diferencial térmico ocorre quando perifericamente existe uma exposição ao frio com posterior retorno do sangue à circulação central

CARACTERISTICAS
Gênero

Masculino

Idade

23 meses

Serviço

Urgência do Hospital da área da residência Mês

Dezembro

Aparenta

Quadro de Ictéricia,
Anorexia,
Irritabilidade,
Urina escura

Histórico

Infecção das vias respiratórias a
1 semana

CASO CLÍNICO

Exames
Laboratoriais

Valores

Referência

Hemoglobina

6,9 mg/dL

13.2 – 17.5 mg/dL

Reticulócitos

125 000/uL