ANEMIA HEMOLITICA

Páginas: 6 (1499 palavras) Publicado: 17 de setembro de 2014
Tipos de Classificação

Intraglobulares ou Intrínsecas
Extraglobulares ou Extrínsecas


Intraglobulares ou Intrínsecas
Quando o defeito está no eritrócito, na sua membrana ou em seu conteúdo. Geralmente são anemias hereditárias. É o caso das hemoglobinopatias: síndromes talassêmicas e anemia falciforme; anomalias de membrana ou enzimopatias.
Extraglobulares ou extrínsecas
A causa dahemólise (destruição das hemácias) constitui uma agressão ao eritrócito. Estas anemias são sempre adquiridas.
1. Destruição por substâncias tóxicas (Saturnismo, infecções, mordida de serpentes).
2. Destruição por parasitas (malária, bartonelose).
3. Destruição por trauma mecânico (próteses valvares, coagulação intravascular disseminada CID, alterações vasculares).
4. Destruição por anticorpos(Doença hemolítica do recém-nascido e anemia auto-imune).

Anemia Hemolítica Congênita (Anemia Hemolítica Hereditária)
HEMOGLOBINOPATIA
É um termo que abrange uma ampla gama de patologias causadas por uma alteração na hemoglobina, proteína presente nos eritrócitos.
São doenças genéticas decorrentes de anormalidades na estrutura ou na produção da hemoglobina, molécula presente nos glóbulosvermelhos e responsável pelo transporte do oxigênio para os tecidos.
Os defeitos que podem ocorrer durante a produção da Hb podem ser de dois tipos distintos. Podem ocorrer anormalidades estruturais, resultantes de alterações sofridas pelos aminoácidos que compõem a cadeia de globina, ou podem ser decorrentes de uma síntese desbalanceada, apresentando quantidades alteradas das cadeias de globina.Quando a hemoglobina encontra-se instável, diversas podem ser as consequências:
Redução da afinidade pelo oxigênio: resultando em deficiência de oxigênio nos tecidos.
Aumento da afinidade pelo oxigênio: ocorre em raros casos.
Metahemoglobina: nesta situação, a Hb apresenta o íon férrico no estado oxidado ou invés do ferroso.
Hemoglobina instável: são formados no interior das hemácias osdenominados corpúsculos de Heinz.
Cristalização;
Falcização: processo reversível com a reoxigenação.


TIPOS DE ANEMIA HEMOLITICA HEREDITÁRIA
TALASSEMIA
ANEMIA FALCIFORME
ENZIMOPATIA
MEMBRANOPATIA
TALASSEMIA
Palavra oriunda do grego thalassa=mar; haemas=sangue, também conhecida como anemia de Cooley (primeiro médico que descreveu a doença em 1925), é uma doença hereditária autossômica recessivaque acomete o sangue.
Caracteriza-se por uma anemia leve ou severa, decorrente da hemoglobina reduzida e menor quantidade de eritrócitos (células vermelhas) do que o normal. Em indivíduos portadores da talassemia, os genes que codificam a hemoglobina (proteína dos eritrócitos que carregam o oxigênio) estão faltando ou são diferentes.
Existem dois tipos de talassemia:
α-talassemia: quando odefeito genético está na cadeia α da hemoglobina. Caracterizada pela redução ou ausência da síntese de alfa-globinas.
β-talassemia: quando o defeito genético está na cadeia β da hemoglobina. Caracterizada por redução ou ausência da síntese de beta-globinas.
A talassemia Alfa é uma forma extremamente grave que ocasiona a morte do feto ou do recém nascido. A Talassemia Beta pode variar desde umaforma muito grave até uma forma com pouco ou nenhum efeito sobre a saúde.

DOENÇA FALCIFORME OU ANEMIA FALCIFORME
Também chamada de drepanocitose ou siclemia é uma doença hematológica (do sangue), hereditária, que causa destruição crônica das células vermelhas (as hemácias, ou eritrócitos) do sangue, é muito comum em pessoas da raça negra. Para se obter um caso completamente desenvolvido de anemiafalciforme, um gene para a doença deve ser herdado de ambos os pais. Quando uma pessoa herda só um gene da anemia falciforme, de um pai, por exemplo, é dito que a pessoa tem um “traço” da doença ao invés de ter anemia falciforme verdadeira. As pessoas com “traços” de anemia falciforme normalmente não têm nenhum sintoma da doença, mas elas podem passar o gene para seus filhos.
Pessoas com...
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