Doenças hemoliticas

ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Profª. Rosana Martins

Conceito
São anemias provenientes do aumento da destruição dos glóbulos vermelhos e encurtamento da vida média dos mesmos.

Classificação
Alterações genéticas da hemoglobina da membrana de enzimas

Anemias hemolíticas por:

Alterações adquiridas
Imunológicas Mecânicas Infecciosas Alterações metabólicas

Alterações genéticas
Da hemoglobina
Talassemias Anemia Falciforme

Da membrana
Esferocitose Eliptocitose Estomatocitose

De enzimas
Deficiência de 6-glicose-fosfato-deidrogenase Deficiência de piruvatoquinase

Alterações adquiridas
Imunológicas
Anemias hemolíticas auto-imunes

Mecânicas
Anemia hemolítica microangiopática Próteses valvares

Infecciosas
Bacteriana Malária

Alterações metabólicas
Hemoglobinúria Paroxística Noturna

TALASSEMIAS
Talassemia ( do grego Talassa, mar) ou anemia mediterrânea. A alteração fundamental é o defeito na produção de cadeias de globinas. A redução na síntese das cadeias alfa e beta, causa os tipos de Talassemia alfa ou beta, respectivamente, mais comuns na clínica.

Probabilidades genéticas

Os portadores possuem um gene normal e um talassêmico.

Os doentes carregam dois genes talassêmicos

Principais tipos de Talassemia
Alfa-talassemia
Heterozigótica Homozigótica (doença HbH)

Beta-talassemia
Heterozigótica ou Talassemia menor Homozigótica ou Talassemia maior

DESEQUILÍBRIO NA SÍNTESE GENÉTICA DAS GLOBINA ALFA E BETA α β α β α β

NORMAL

TAL. ALFA

TAL. BETA

Manifestações Clínicas
Heterozigótica:
Fraqueza, cansaço, dores nas pernas; Pode ser assintomática;

Homozigótica:
Anemia grave desde o nascimento; Febre e vômitos freqüentes; Hepato-esplenomegalia; Icterícia; Alterações óssea.

Hepato-esplenomegalia

Características Laboratoriais
Contagem de eritrócitos diminuída; Microcitose, hipocromia e poiquilocitose; VCM e HCM baixos; Reticulocitose; Presença de corpúsculos de Heinz; Presença de eritrócitos em alvo; Dosagem de Hb fetal; Ferro sérico e bilirrubina elevados.