Esclerose lateral amiotrófica

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
O que é?
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) faz parte, junto com a Atrofia Muscular Espinal Progressiva e a Paralisia Bulbar Progressiva, de um grupo de doenças do neurônio motor (Atrofias Musculares Neurogênicas) de etiologia desconhecida, sendo distúrbios caracterizados por fraqueza muscular e atrofia por denervação.
Cinco a dez por cento dos casos são familiares, com herança autossômica dominante.
Nessa síndrome (ELA) clínica complexa, crônica e progressiva, os pacientes geralmente têm mais de 40 anos e a incidência da doença é maior em homens.
Como se desenvolve e o que se sente?
Câimbras são comuns e podem anteceder a fraqueza muscular e atrofia que se inicia pelas mãos, outras vezes pelos pés.
A doença se caracteriza por degeneração dos feixes corticospinais (via piramidal) e dos cornos anteriores da medula, motivos pelos quais poderão aparecer fraqueza muscular sem dores, atrofias musculares, fasciculações (movimentos involuntários visíveis em repouso) e espasticidade (contração súbita e involuntária dos músculos).
Este quadro começa lentamente a progredir, comprometendo finalmente os membros superiores e inferiores juntamente com a musculatura do pescoço e da língua, em alguns casos. O paciente pode manifestar dificuldade para deglutir, engolir a saliva e os alimentos (disfagia), apresentar perda de peso, e dificuldade na articulação das palavras (disartria).
A fala pode ser flácida ou contraída, podendo haver uma alternância desses dois aspectos. A dificuldade de deglutir resulta em sialorréia (salivação), enquanto as dificuldades de respirar levam a queixas de cansaço.
A morte ocorre geralmente dentro de dois a cinco anos, sendo que 20% dos pacientes sobrevivem seis anos.
Diagnóstico
Ao realizar o diagnóstico, é necessário afastar possibilidades de compressões medulares, seja por tumores da medula espinal ou patologias raquidianas. Miopatias, atrofia por escoliose cervical, disco intervertebral roto,