Esclerose Lateral Amiotrófica

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas

Esclerose Lateral Amiotrófica
Portaria SAS/MS no 496, de 23 de dezembro de 2009.
1 METODOLOGIA DE BUSCA DA LITERATURA

ara a análise de eficácia dos tratamentos específicos para a síndrome de esclerose lateral amiotrófica
P
atualmente registrados na Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA) e, portanto, disponíveis para utilização e comercialização no Brasil, foram realizadas buscas nas bases descritas abaixo. a base Medline/PubMed: “Riluzole”[Substance Name] AND “Amyotrophic Lateral Sclerosis”[Mesh];
N
“Riluzole”[Substance Name] AND “motor neuron disease”[Mesh]; a base Ovid MEDLINE:Riluzole AND Amyotrophic Lateral Sclerosis AND Clinical Trial [Publication
N
Type]; Riluzole AND motor neuron disease AND Clinical Trial [Publication Type] limitadas a: “Humans, MetaAnalysis, Randomized Controlled Trial”.
Na base Cochrane: “Riluzole”; “Amyotrophic Lateral Sclerosis”; “Motor neuron disease”.
Avaliados todos os estudos disponíveis, foram selecionados metanálises e ensaios clínicos randomizados, controlados e duplos-cegos publicados até 30/09/2009.

2 INTRODUÇÃO

sclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma das principais doenças neurodegenerativas, ao lado das
E
doenças de Parkinson e de Alzheimer. Sua incidência na população varia de 0,6- 2,6 por 100.000 habitantes1,2.
Idade é o fator preditor mais importante para sua ocorrência, sendo mais prevalente nos pacientes com idade entre 55 e 75 anos3. Trata-se de um distúrbio progressivo que envolve a degeneração do sistema motor em vários níveis: bulbar, cervical, torácico e lombar4. credita-se que, por ocasião do primeiro sintoma, mais de 80% dos neurônios motores já foram
A
perdidos5. Mais de 90% dos casos são esporádicos, e o restante tem padrão de herança autossômica dominante, às vezes relacionado à mutação do gene SOD16. A sobrevida média dos pacientes com ELA é de
3-5 anos. Na ausência de ventilação mecânica prolongada, a