ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é provocada pela degeneração progressiva no primeiro neurônio motor superior no cérebro e no segundo neurônio motor inferior na medula espinhal. Esses neurônios são células nervosas especializadas que, ao perderem a capacidade de transmitir os impulsos nervosos, dão origem à doença.

Causa da Patologia
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) ou Doença de Charcot denominação da qual é uma homenagem ao maior estudioso desta doença na França, Charcot, é uma doença neurodegenerativa progressiva, de causa desconhecida, que envolve os neurônios motores do córtex cerebral, tronco encefálico e medula espinhal.
Acometendo principalmente nas regiões do giro pré-central, bulbo e no corno anterior da medula espinhal, que são responsáveis pelo controle dos movimentos voluntários.
Os neurônios motores do cérebro descem pela medula originando outros neurônios motores os quais vão para os músculos tanto dos membros superiores como dos membros inferiores. Os sintomas podem surgir tanto nos MMS como nos MMI, normalmente começando de um lado e avançando para o outro. Os sintomas ocorrem também nos músculos do pescoço responsáveis então pela deglutição e nos músculos responsáveis pela respiração.

Incidência

A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença relativamente rara que acomete mais os homens do que as mulheres. Sendo a sobrevida média após o diagnóstico é de 3 a 5 anos.
A maioria dos casos de ELA é de causa desconhecida (90%). Porém, cerca de 10% dos casos são herdados geneticamente (ELA familiar) que podem apresentar padrão de herança autossômico dominante ou recessivo. Entre as formas familiais, destaca-se a ELA do tipo 8, que tem início entre a quarta e a quinta décadas de vida.
O diagnóstico correto desta doença por levar em torno de 1 ano pelo fato dos primeiros sintomas serem confundidos com doenças da medula espinhal,

Manifestações clínicas

No início esta doença se manifesta a