Esclerose Lateral Amiotrófica

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

Sorocaba, Março de 2014.
Definição
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), também conhecida por Doença de Charcot, consiste em uma patologia neurodegenerativa, cujo significado esta presente em sua própria denominação, caracterizada pelo endurecimento e deterioração das células nervosas – os neurônios – (esclerose), que se iniciam geralmente em um dos lados do corpo (lateral), provocando a atrofia do músculo decorrente da perda e da diminuição do tecido muscular (amiotrófica) (LIMA; GOMES, 2010; ABRELA) A principal característica dessa doença é a degeneração progressiva dos neurônios motores superiores e inferiores. A perda da capacidade de transmissão de impulsos nervosos desses neurônios provoca um quadro de atrofia muscular seguida de fraqueza muscular crescente. (ABRELA)

Fisiopatologia Os fatores genéticos desencadeantes da Esclerose Lateral Amiotrófica, que causam a morte celular neuronal são desconhecidos, existindo assim hipóteses que tentam esclarecer a ocorrência da doença, como ① excitotoxidade pelo glutamato; ② acúmulo de proteína; ③ estrangulamento axonal; ④ estresse oxidativo, entre outros. (LIMA; GOMES, 2010; POZZA et al. 2006)
A hipótese que melhor descreve o mecanismo da lesão neural e a mais bem aceita entre os estudiosos da área, é a mutação do gene localizado no braço longo do cromossomo 21, que é responsável de sintetizar a enzima superóxido dismutase, que por sua vez faz parte do mecanismo de defesa natural do organismo, na execução de retirada dos radicais livres produzidos durante o metabolismo típico. O excesso de radicais livres no organismo provoca o estresse oxidativo das células levando assim a sua degeneração progressiva (LIMA; GOMES, 2010; POZZA et al. 2006)

Etiologia
A causa da ELA é complexa e multifatorial, acredita-se na pré-diposição genética juntamente a exposição de fatores desencadeantes da doença, como dano