Esclerose Lateral Amiotrófica

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

Trabalho apresentado na Disciplina de Citologia e Histologia.

DOENÇA NEURODEGENERATIVA:
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa fatal com poucas opções terapêuticas. Enquanto várias mutações genéticas têm sido implicadas na ELA, a causa exata da disfunção neuronal é desconhecida e os neurônios motores dos indivíduos afetados exibem inúmeras anormalidades celulares. Não entendemos ainda a causa ou causas dessa enfermidade, nem os mecanismos que regem a sua progressão; Assim, tratamentos efetivos não são, até o momento, conhecidos. Os esforços em curso para desenvolver novos tratamentos para a ELA envolvem a identificação de pequenas moléculas-alvo, mecanismos específicos de patologia neuronal, incluindo excitotoxicidade do glutamato, a agregação da proteína mutante, estresse do retículo endoplasmático, perda de fatores tróficos, estresse oxidativo, ou neuroinflamação.
A ELA é definida pela evidência clínica, eletrofisiológica ou neuropatológica de degeneração de neurônios motores inferiores, associada à evidência clínica de degeneração de neurônios motores superiores e a uma evolução progressiva dos sinais ou sintomas em uma região ou para outras regiões do corpo. Não deve haver evidência eletrofisiológica, patológica ou radiológica de outros processos que possam explicar a degeneração dos neurônios motores superiores e inferiores. O diagnóstico clínico de ELA, sem confirmação patológica, pode ser categorizado em diferentes graus de certeza, dependendo da presença de sinais de disfunção dos neurônios motores superiores e inferiores na mesma região anatômica: tronco cerebral (neurônios motores bulbares), medula cervical, torácica e lombossacra (neurônios motores do corno anterior).

Sintomas
O principal sintoma é a fraqueza muscular, acompanhada de endurecimento dos músculos (esclerose), inicialmente num dos lados