Catabolismo De Amino Cidos Em Mam Feros

Catabolismo de Aminoácidos em Mamíferos

A amônia é tóxica para os animais • As bases moleculares não são totalmente esclarecidas • Em humanos, estágios finais de intoxicação-leva ao coma.
A maioria dos aminoácidos é metabolizada no fígado...
Etapas para Eliminção de Amônia
• 1. Remoção do grupo amino (Transaminação)
• 2. Transporte de NH4 + para o fígado (Alanina e Glutamina)
• 3. Eliminação de NH4 + no fígado (Ciclo da Uréia)
1. Remoção do grupo amino

As células têm várias aminotransferases As aminotransferases diferem quanto a especificidade por seus substratos (aminoácidos). A maior parte aceita alfa-cetoglutarato (ou em menor grau oxaloacetato) como alfacetoácido, produzindo glutamato (ou aspartato no caso do oxaloacetato). EXCEÇÃO: aminotransferases do músculo que aceitam piruvato produzindo alanina. Ex: Alanina aminotransferase (ALT ou TGP) - Diagnóstico de lesões hepáticas
Aspartato aminotransferase (AST ou TGO)- Diagnóstico de lesões cardíacas

2. Transporte de NH4 + para o fígado
Devido a sua toxicidade, a NH4 + produzida em tecidos extrahepáticos é incorporado em compostos não tóxicos que atravessam membranas com facilidade: Glutamina na maioria dos tecidos extra-hepáticos Alanina no músculo

3. Eliminação de NH4 + no fígado
• O excesso de amônia é excretado como URÉIA • A produção de uréia ocorre no FÍGADO (Ciclo da Uréia).
• A uréia produzida passa para a corrente sanguínea e vai para o rim onde é excretada na urina.

Regulação do ciclo da uréia
• O fluxo de nitrogênio varia com a dieta. • Todas as enzimas do ciclo da uréia e a carbomoilfosfato sintase são sintetizadas em velocidade maior em animais com dietas ricas em proteínas e no jejum.

Defeitos Genéticos no Ciclo da Uréia pode causar sérios danos à saúde.
Pessoas com defeitos genéticos em qualquer uma das enzimas do ciclo da uréia não toleram dietas ricas em proteínas. Não é possível eliminar as proteínas da dieta pois somos incapazes de sintetizar os 20 aminoácidos, e