Sindrome de Lorenzo

EESL – ESCOLA ESTADUAL SÃO LUIZ

Ericsson Wesllen
Hélida Cristina
Roger Rafael

ADRENOLEUCODISTROFIA: SÍNDROME DE LORENZO

Cáceres – MT
2014
ADRENOLEUCODISTROFIA: SÍNDROME DE LORENZO

INTRODUÇÃO

A Adrenoleucodistrofia, também conhecida como o acrônimo ALD, é uma doença genética rara, incluída no grupo das leucodistrofias, e que tem duas formas, sendo a mais comum a forma ligada ao cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo de caráter recessivo transmitidas por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens. É uma doença rara, porém grave e progressiva, que atinge as glândulas adrenais, sistema nervoso e testículos e pode se manifestar em qualquer idade. Há registros de que em 1910 foi encontrado o primeiro paciente com esta síndrome. O paciente era um menino normal que no decorrer de seus seis anos de idade começou a desenvolver distúrbios nos movimentos dos olhos e dificuldade de aprendizagem e interação com as outras crianças. Em menos de cinco meses evoluiu rapidamente para uma disfunção motora, começou a não ter coordenação ao andar. Todo desenvolver da doença foi muito veloz, manchas em tom escuro começaram a aparecer em seu corpo e em pouco tempo estava hospitalizado e no ano seguinte antes de completar oito anos, o paciente faleceu. O que mais intrigou neste caso é que logo mais, da mesma maneira faleceu seu irmão mais velho, antes de completar nove anos de idade. Logo após essas mortes foram realizados estudos com o tecido cerebral dos irmãos, foi detectado que ambos perderam a mielina e tiveram esclerose múltipla. Treze anos depois, em 1923, novos casos dessa doença apareceram, tal síndrome foi denominada como doença de Schilder ou leucodistrofia sudanofilica (devido à reação de coloração das inclusões lineares encontradas nas células de Schwann). Na década de 70, a doença indicava um aumento desordenado das glândulas adrenais e substância branca do cérebro, logo o nome da doença