073975880752

Disponível somente no TrabalhosFeitos
  • Páginas : 27 (6696 palavras )
  • Download(s) : 0
  • Publicado : 15 de abril de 2013
Ler documento completo
Amostra do texto
0 QUE RETRATA O ARTIGO CIÊNTIFICO DA SÍNDROME DE VAN DER KNAAP

 Relatamos os casos de dois irmãos, com quatro e seis anos de idade, com achados característicos da síndrome de Van Der Knaap. Discutimos os seus aspectos clínicos e radiológicos, assim como suas peculiaridades. Comparamos aos dados da literatura e analisamos os possíveis mecanismos etiopatogênicos envolvidos.

O QUE NA VERDADESIGNIFICA SÍNDROME DE VAN DER KNAAP?



- MEGALENCEFALIA

-DEGENERAÇÃO ESPONJOSA

-SUBSTÂNCIA BRANCA

-ALTERAÇÕES FORTES



Abordo essa síndrome no meu artigo ciêntifico pelo fato de ser algo tão forte,como no filme OLEO DE LORENZEO que me passou a triste dor de uma doença fatal e ao mesmo tempo a paciência,ânimo,confiança,amor,sabedoria,garra de querer encontrar a solução ou melhordizendo a cura para essa doença.



[pic]

INTRODUÇÂO





ARTIGO CIÊNTIFICO



SINDROME DE VAN DER KNAAP

A RESPEITO DE DOIS CASOS NA MESMA FAMÍLIA

CARLOS EDUARDO CAVALCANTE E ADELMAN NOGUEIRA





A desmielinização é simétrica, afetando áreasoccipitais e disseminando-se em diversas direções, o que afeta sobremaneira as longas vias cerebrais. A RMI é considerada a modalidade de exame complementar mais sensível para visualizar anormalidades da substância branca ou cinzenta, dependendo da experiência do neurorradiologista e da qualidade da interpretação de imagem.


Apesar de até o presente não haver uma alteração bioquímicaevidente para a etiologia da enfermidade em questão, estudos estão sendo realizados, principalmente no aprimoramento de técnicas e interpretação da RMI, devido a sua fundamental importância no diagnóstico de enfermidades desmielinizantes. O processo normal de mielinização ocorre no primeiro ano de vida, sendo possível seu acompanhamento através da RMI, que requer experiência neurorradiológica, pois asequência de doenças degenerativas do encéfalo é muito longa em T1 e T2. Interpretada como consequência de imaturidade do tecido cerebral, necessita de ajuste na sequência de pulso com TR longo, a fim de se obter contraste tecidual suficiente para avaliação correta quanto ao processo de maturação e mielinização cerebral.


O autor que descreveu pela primeira vez a doença realizoubiopsia cerebral em um dos casos, caracterizando-se os achados histopatológicos por alterações na substancia branca, sendo os vacúolos túrgidos, cobertos por bainhas multilaminares com extensão às células oligodendrogliais, acometimento da substância branca distinto das formas conhecidas, inclusive com presença de degeneração cística da substancia branca cerebral e seu envolvimento em nível pontinotegmentar, sugerido pela RMI e confirmado pela autopsia. Van der Knaap e colegas avaliaram anormalidades encontradas na substância branca e cinzenta de seus pacientes, seguidas de estudos através de RMI, os quais mostraram alterações caracterizadas por difusa leucoencefalopatia hemisférica cerebral com áreas anormais de aumento da intensidade de sinal na substância branca e líquor (LCR). Nassequências de pulso a RMI, com espectroscopia em um dos pacientes no qual a doença encontrava-se mais avançada, houve desaparecimento quase completo de todos os sinais normais e presença de maior quantidade de LCR, com diminuição do tecido cerebral, distúrbios de migração neuronal combinados com hipomielinização, desmielinização e demielinização. Desmielinização simétrica do espaço posterior da cápsulainterna, substância branca e vias do tronco cerebral com predileção pelos hemisférios cerebrais.








































CASOS



CASO 1- TRT, 6 anos de idade, sexo masculino, procedente de São Luís, MA (Fig 1). O primeiro sinal clinico ocorreu no primeiro ano de vida, devido ao fato...
tracking img