Prion

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RESUMO

A encefalopatia espongiforme bovina (EEB), conhecida como “doença da vaca louca”, doença degenerativa crônica que afeta o sistema nervoso central de bovinos e humanos, que são caracterizadas pela presença de vacúolos microscópicos e deposição de proteína amilóide (príon) na substância cinzenta do cérebro. A doença foi diagnosticada pela primeira vez na Grã-Bretanha em 1986 e causougrande impacto econômico na pecuária do Reino Unido. O acometimento humano pela EEB situa-se entre as formas variantes atípicas da DCJ e é chamada de nova variante da DCJ. Os sinais clínicos iniciais desta doença são inespecificos, enquanto a fase clínica progride, a doença é caracterizada por alterações de comportamento. Os animais acometidos devem ser sacrificados. A doença é de grande importânciamundial, tanto por ser uma zoonose fatal quanto por causar alterações na economia mundial. No animal a transmissão ocorre através da ingestão de rações, quando se utiliza farinhas de carne, ossos, sangue e vísceras contaminadas e no ser humano a transmissão ocorre pela ingestão da carne de animais contaminados, mesmo sofrida qualquer espécie de cozimento. De modo geral esta doença pode seradquirida naturalmente por uma mutação desta proteína, pela sua genética ou por contaminação. O animal demonstra ações de enlouquecimento. Existem manifestações parecidas em seres humanos, denominada ‘doença de Creutzfeldt-Jakob’, em ovinos como "scrapie”. O agente causador da doença não é um vírus, bactéria ou parasita. Trata-se da proteína príon que sofreu uma mutação.

Palavra- chave:Encefalopatia espongiforme - transmissão.

ABSTRACT

Bovine spongiform encephalopathy (BSE), known as "mad cow disease, chronic degenerative disease that affects the central nervous system of cattle and humans that are characterized by microscopic vacuoles and deposition of amyloid protein (prion) in gray matter the brain. The disease was first diagnosed in Britain in 1986 and caused great economicimpact on livestock production in the UK. Human involvement with BSE is between the variant forms of CJD and atypical is called new variant CJD. Initial clinical signs of this disease are nonspecific, whereas the clinical phase progresses, the disease is characterized by changes in behavior. Affected cattle must be slaughtered. The disease is of great global importance, both because it is a fatalzoonosis and causes changes in the global economy. In animal transmission occurs through ingestion of feed, when using meat meal, bone, blood and guts and contaminated human transmission occurs by ingestion of meat from infected animals, even suffered any kind of cooking. Generally this disease can be acquired naturally by a mutation of this protein, by your genetics or by contamination. Theanimal shows actions of madness. There are similar manifestations in humans, called 'Creutzfeldt-Jakob in sheep as scrapie. The disease agent is not a virus, bacterium or parasite. It is the prion protein that has mutated.

Keyword: Espongiform Encefalopathy – transmission.


INTRODUÇÃO

A Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB), popularmente conhecida como Doença da Vaca Louca ou BSE (eminglês Bovine Spongiform Encephalopathy) é uma doença neurodegenerativa que afeta o sistema nervoso central (SNC) dos bovinos. A EEB possui um longo período de incubação, variando de dois anos e meio no mínimo a oito anos, sendo doença que acomete animais adultos. (RADOSTITS et al., 2000).
A doença surgiu em 1986 na Inglaterra e tem como característica o fato do agente patogênico ser uma formaespecial de proteína, presente em vários tipos de células, incluindo músculo e linfócitos, tendo tropismo pelo SNC, chamada príon, que sofreu uma alteração em sua isoforma durante o processo de autoclavagem, utilizado na produção de farinha de carne e ossos (FCO), destinado à alimentação de ruminantes (COSTA & BORGES, 2000).
Está associada com doenças denominadas encefalopatias espongiformes...
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