Osteogenese

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PESQUISA : OSTEOGENESE IMPERFECTA

1 Introdução
A osteogênese imperfeita (OI) é uma doença rara do tecido conjuntivo, no qual existe um defeito na formação de uma das maiores proteínasestruturais do osso: o colágeno tipo I. Os ossos das pessoas que apresentam OI ,se quebram com facilidade por traumas simples, ou ainda podem ocorrer fraturas espontâneas sem nenhuma causa aparente. Comoconseqüência de fraturas e microfraturas pode haver o encurvamento dos ossos das pernas, braços e às vezes da coluna. Mesmo sem fraturas isso também pode acontecer, pelas características da formação óssea doportador. Outra característica importante da OI é que apesar da sua fragilidade, os ossos se consolidam normalmente, a não ser em casos em que exista alguma deformidade muito grande.
Atualmente aclassificação dos pacientes portadores desta doença é feita de acordo com os critérios de Sillence et al, da Austrália, publicados em 1979. Segundo essa classificação, os tipos são:
* Tipo I:pacientes com formas leves, estatura normal, poucas fraturas, sem grandes deformações dos ossos longos e nem dentinogenesis imperfeita.
* Tipo II: é o tipo mais grave e, na sua grande maioria, ospacientes chegam a óbito no período perinatal.
* Tipo III: típico caso descrito nos livros, de pacientes afetados em grau moderado a grave, fácies triangular, baixa estatura, deformidade dos ossoslongos e dentinogenesis imperfeita.
* Tipo IV: este grupo é muito heterogêneo, compreendendo o restante dos pacientes, variando não apenas na gravidade, mas também nas características clínicas. (MELDAU)

2 Histórico
A primeira descrição da Osteogênese Imperfecta (OI) conhecida na literatura médica é a de P. Amand, em 1715, no entanto, existem confirmações de sua manifestação muito antesdisso. No Museu Britânico, em Londres, há uma múmia egípcia, datada do ano 1.000 AC, que mostra alterações no esqueleto, nos dentes e nos ossos longos típicas dos portadores da doença(CASTRO,2000). Foi...
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