Oleo de lorenzo

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  • Publicado : 24 de abril de 2012
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Leia o enunciado: “No filme “O óleo de Lorenzo” o Sr. e a Sra. Odone lutam intensamente para salvar o seu filho Lorenzo que apresenta uma patologia denominada Adrenoleucodistrofia. Essa patologia é uma doença rara que afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo, tem caráter recessivo, é transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens.”

1. Descrevacomo foi dado o diagnóstico da doença que acometia Lorenzo (valor 1,0 ponto)?
Resposta: Após Lorenzo começar apresentar momentos de irritação e hiperatividade na escola e depois de começar a manifestar dificuldade na audição, ele foi levado ao hospital para fazer exames. Após três dias fazendo tais exames, o médico chamou os pais para dar o diagnóstico da doença. Ele disse que Lorenzo possuía umadoença muito rara da família das leucodistrofias, chamada Adrenoleucodistrofia (ALD) que é um defeito congênito no metabolismo que provoca a degeneração do cérebro . Essa doença só afeta pessoas do sexo masculino, geralmente entre idades de 5 e 10 anos e seu progresso é constante e ininterrupto. Disse também que Lorenzo apresentava o sintoma definitivo com níveis anormais de gordura no sangue,gorduras essas saturadas e de cadeia muito longa. Explicou que nos portadores de ALD a enzima responsável por metabolizar essas gorduras (ligase acil Coa gordurosa) é defeituosa, fazendo com que a gordura em excesso se acumule ao redor da mielina (estrutura lipóide que recobre os nervos tornando possível a condução dos impulsos nervosos) causando a corrosão delas e isso provoca a degeneração docérebro.

2. Descreva o paradoxo que havia para os pais de Lorenzo sobre a relação entre o acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa no sangue de Lorenzo mesmo com uma dieta ausente desses lipídios (valor 2,0 pontos).
Resposta: Após o médico Nicolais estabelecer a dieta, os pais de Lorenzo se perguntaram por que retirar comidas saudáveis da dieta dele. Então o doutor explicou que essesalimentos possuíam gorduras saturadas de cadeia muito longa, gorduras essas que estavam afetando diretamente Lorenzo e que sua retirada poderia evitar que elas se acumulassem no cérebro. A partir daí, os Odone passaram a tirar todos os alimentos que continham essas gorduras da dieta dele, porém o nível delas no sangue do menino só fazia aumentar e eles não entendiam como: “Não faz sentido, as gordurassaturadas de Lorenzo aumentaram, mas eliminamos tudo da dieta dele, mas no sangue dele, elas aumentam! [...] Mas e se essas cadeias muito longas de gordura saturadas estão destruindo o cérebro dele, então é claro que deveríamos tirar da dieta.”. Esse fato fez com que os pais de Lorenzo ficassem intrigados com tal paradoxo e tomassem a iniciativa de pesquisar mais sobre a patologia para tentardescobrir, entender e poder ajudar seu filho.

3. Explique qual o objetivo de prescrever a lovastatina para pacientes com adrenoleucodistrofias (valor 1,0 ponto).
Resposta: A Lovastatina é indicada nos casos de hipercolesterolemia isolada ou associada à hipertrigliceridemia, ou seja colesterol e triglicerídeos em níveis elevados que não respondem apenas com controle da ingestão de carboidratos egorduras. Deve-se ficar atento à função do fígado durante o uso.

4. Descreva a composição do primeiro óleo dado a Lorenzo e que perigo poderia oferecer em grande dosagem (valor 1,0 ponto).
Resposta: O ácido Oléico é um ácido carboxílico, por possuir um grupo funcional COOH. O ácido oléico é um ácido graxo de cadeia longa possuindo 18 carbonos na sua estrutura. Por possuir uma dupla ligação entre oscarbonos ele é chamado de ácido graxo insaturado.
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O uso excessivo poderia causar alterações morfológicas agudas e crônicas no fígado e nos pulmões já que apresentou, em estudos e experiências com ratos, ações direta e indireta sobre o tecido pulmonar, tendo como modelo a embolia gordurosa e a síndrome da angústa respiratória aguda (SARA), edema alveolar difuso, focos de hemorragia...
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