Hepatite auto imune

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1 INTRODUÇÃO


A hepatite autoimune (HAI) é uma doença causada por um distúrbio do sistema imunológico, que passa a reconhecer as células do fígado (principalmente hepatócitos) como estranhas. A partir daí o sistema imune desencadeia uma inflamação crônica, com destruição progressiva do fígado e a formação de cicatrizes (fibrose). Sem o tratamento adequado em tempo, isso pode levar aprogressão para cirrose com suas complicações, como varizes de esôfago, ascite e encefalopatia hepática. Cirrose biliar primária, colangite esclerosante primária, colangite autoimune e outras hepatopatias crônicas que têm bases imunológicas, mas que afetam primariamente as células dos canais biliares e têm resposta insatisfatória à corticoterapia são consideradas à parte. Mesmo a HAI é um conjunto comcaracterísticas comuns de doenças diferentes, como pode-se observar pelas manifestações, achados laboratoriais, evolução e resposta ao tratamento tão distintos em grupos populacionais diferentes que o diagnóstico muitas vezes é feito por meio de um sistema de escore (pontuação) e há descrições de subtipos diferentes de hepatites autoimunes, descritos abaixo.
É uma doença relativamente rara,acometendo cerca de entre 11 e 17 pessoas a cada 100.000. É mais comum em mulheres (3,6 para cada homem) e pode se manifestar em qualquer grupo étnico e faixa etária. A apresentação (surgimento dos sintomas) é geralmente inespecífica, com fadiga, icterícia, náusea, dor abdominal e dores articulares, mas os quadro clínico inicial pode variar desde o paciente completamente assintomático (35-45% dospacientes) até a falência hepática com encefalopatia. A presença ou ausência dos sintomas, no entanto, não significa necessariamente diferença no estágio da doença - o grau de inflamação do fígado e a presença ou não de cirrose independe da existência de sintomas, que surgirão eventualmente em 70% dos inicialmente assintomáticos.
Antes do surgimento da corticoterapia (supressão do sistema imunológicocom hormônio), estimava-se que 40% dos pacientes com doença severa faleciam em 6 meses, e os que sobreviviam além disso desenvolviam cirrose e suas complicações. Estudos posteriores demonstraram grande eficácia do tratamento com prednisona (corticosteróide) sozinha ou associada a azatioprina (outro imunossupressor), que se tornou o tratamento padrão para a doença. Novas drogas vêm surgindo comoopções em pacientes que apresentam efeitos colaterais ou que não responderam ao tratamento anterior, permitindo o controle ainda melhor de casos anteriormente difíceis. Infelizmente, como a doença evolui silenciosamente na maioria dos casos, o diagnóstico com cirrose avançada ainda ocorre, mas o transplante hepático para esses casos e para aqueles nos quais a doença progrediu apesar do tratamentotem ótimos resultados, com sobrevida em 10 anos de cerca de 75%.
























2. REFERENCIAL TEÓRICO


2.1 Fisiopatogenia


Aceita-se que a HAI ocorra pela seguinte seqüência (simplificada):
• anticorpos são substâncias produzidas pelo sistema imunológico para destruir vírus, bactérias e outros agentes nocivos;
• para produzir anticorpos, o sistema imuneprecisa reconhecer esse agente nocivo como estranho ao organismo;
• praticamente todas as substâncias têm moléculas em sua superfície que podem ser analisadas pelas nossas células do nosso sistema imune - essas moléculas são chamadas antígenos;
• ao encontrar um antígeno, nosso sistema têm a capacidade de diferenciar o que é nosso e normal do que é estranho e deve ser eliminado;
• algumaspessoas são portadoras de mutações* que tornam o sistema imunológico menos preciso para diferenciar o que é ou não parte do organismo e/ou menos capaz de controlar o processo de ativação imunológica errônea;
• nas doenças autoimunes, nosso sistema imunológico reconhece como antígenos (auto-antígenos) componentes de alguma de nossas células normais (no caso da HAI, componentes dos hepatócitos);
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