Fibrose Cistica

A nível do Sistema Respiratório e Pulmonar pode ocorrer:

- O bloqueamento das vias respiratórias durante curtos ou longos períodos, ocasionalmente com perda da função das áreas pulmonares subjacentes (atelectasias);
- O estreitamento parcial das vias respiratórias, ocasionando tecido pulmonar hiperinsuflado;
- Um processo degenerativo alveolar causado por inflamações (pneumonia e efisemas) ou enzimas (proteases);
- Inflamações e fibroses no tecido pulmonar intersticial (pneumonia intersticial, fibrose pulmonar).

Dependendo da gravidade das alterações pulmonares pode ocorrer a insuficiência respiratória parcial ou global.
- Insuficiência parcial: através de hiperventilação (respiração acelerada) se mantém a pressão parcial normal do oxigênio na circulação sanguínea; com isso cai a pressão parcial de CO2.
- Insuficiência global: a pressão parcial sangüínea de oxigênio está diminuída, e de CO2 está aumentada

Na Fibrose Cistica a quantidade de água da secreção brônquica é diminuída desde o nascimento e torna-se espessa, aderindo mais às paredes brônquicas. A limpeza brônquica fica dificultada, tendo como consequência as sucessivas infecções do trato respiratório.
Além disso, encontramos frequentemente na Fibrose Cisticapacientes com hipersensibilidade brônquica, que leva ao edema das mucosas e espasmo da musculatura lisa dos brônquios (bronco-constrição, bronco-espasmo). Ambos os fatores são acompanhados de impedimentos mecânicos do transporte da secreção.
Estas alterações das vias respiratórias descritas, influenciam o estado do paciente com FC e sua aparência externa mais cedo ou mais tarde. O que mais chama a atenção é a dilatação do tórax no início que se encontra em hiperinsuflação passageira e vai se fixando nesta posição. O esterno se abaúla para frente, o diafragma torna-se mais achatado devido à constante tensão e por isso, o abdome se contrai .Resultam alterações torácicas típicas (cifose, tórax em forma de barril).
A insuficiência