Exames laboratoriais

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FACULDADE DE TECNOLOGIA E CIÊNCIA - FTC


THALYTA GUIMARÃES

SEMINARIO DE TALASSEMIA











Feira de Santana – BA
2012



THALYTA GUIMARÃES








SEMINARIO DE TALASSEMIA




Trabalho cientifico apresentado à disciplina de Enfermagem na interpretação de Exames laboratoriais do curso de Enfermagem 4 AV da Faculdade de Tecnologia e Ciência, como requisitode avaliação da disciplina, sobre orientação do Docente Maíra Pereira.



Feira de Santana – BA
2012
Talassemia
As síndromes de talassemia são causadas por síntese defectiva das cadeias alfa ou beta-globina da hemoglobina. A doença e hereditária e bastante comum no Mediterrâneo, Extremo Oriente, Oriente Médio eSudeste da África, aonde os portadores chegam a 10-15%. As principais características patológicas são conseqüência do aumento na exigência de eritropoese (decorrente da destruição das hemácias):
• Hematopoese intramedular aumentada causa deformidades ósseas (aumento no tamanho e protuberância do crânio).
• Hematopoese extramedular elevada causa hepatoesplenomegalia.
• Conseqüência de deposiçãoexcessiva de ferro nos tecidos, decorrentes de transfusões com hemólise (acomete coração, fígado e pâncreas).
A doença apresenta-se sob três formas clínicas:

a) Talassemia menor, clinicamente assintomática, correspondente ao estado heterozigótico, caracterizada por microcitose, hipocromia e elevação da HbA2;
b) Talassemia maior (ou anemia de Cooley), forma homozigótica, com anemia intensa eincompatível com a vida na ausência de tratamento transfusional, e é caracterizada por acentuadas hipocromia e poiquilocitose, hemácias em alvo e com grânulos basófilos, eritroblastos em circulação e HbF de 20 a 100%;
c) Talassemia intermediária, moderadamente grave, mantendo níveis de Hb acima de 6-7 g/dl; embora sintomática, as transfusões são necessárias apenas ocasionalmente.

A hemoglobinanormal de adultos e composta de duas cadeias alfa-globina e duas cadeias de beta-globina. Na talassemia, um ou mais genes responsável pela síntese das cadeias alfa ou beta globina são anômalos. O comprometimento de um ou outro tipo de cadeia resulta em a ou b-talassemia, respectivamente.
Na b-talassemia, mais de 90 mutações diferentes foram descritas, resultando em síntese reduzida ou ausente dacadeia beta-globina, uma das quais esta presenteem cada copia do cromossomo 11. Os heterozigotos desenvolvem uma determinada doença branda denominada de talassemia menor (caráter talassemia), enquanto que os homozigotos desenvolvem a talassemia maior, associada com anemia hemolítica grave. Em alguns casos, não há nenhuma cadeia beta-globina, enquanto em outros casos as cadeias beta-globinaencontra-se marcantemente reduzidas.
A talassemia geralmente resulta da delegação (ao invés de mutação) em partes dos genes globina. Cada individuo possuem quatro genes alfa-globina (um par de genes alfa-globina esta presente em cada uma das copias do cromossomo 16), de modo que existem quatro graus possíveis de talassemia, dependendo do numero de genes anômalos. A hemólise e menos grave naalfa-talassemia do que na beta-talassemia.

Sintomas
Os sintomas estão diretamente relacionados com a gravidade da doença. Os mais comuns são:
Cansaço e fraqueza;
Palidez e icterícia;
Atraso no crescimento;
Abdômen desenvolvido;
Aumento do baço;
Alterações ósseas.

Diagnóstico
Para estabelecer o diagnóstico, é importante levantar a história clinica e obter informações sobre a origem étnica dopaciente. Exames de laboratório, entre eles a eletroforese de hemoglobina quantitativa e qualitativa, são importantes para determinar o tipo da doença.

Tratamento
O tratamento da talassemia maior fundamenta-se em: transfusões de sangue, terapêuticas quelante, esplenectomia e apoio psicológico. Com o emprego eficiente e cuidadoso destas medidas, o prognóstico sofreu uma evolução...
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