Doença do Cílio Imóvel

DOENÇA DO CÍLIO IMÓVEL

Resumo
A síndrome dos cílios imóveis é uma causa rara de infertilidade, em que a motilidade dos espermatozóides está muito reduzida ou ausente. Os pacientes com esta afecção apresentam tipicamente história de infecções crónicas do tracto respiratório. A causa da imobilidade dos espermatozóides é a ausência dos braços de dineína do axonema na cauda dos espermatozóides e dos cílios presentes nas células do epitélio respiratório. Aproximadamente 50% destes pacientes apresentam concomitantemente situs inversus, patologia denominada por Síndrome de Kartagener. No caso da infertilidade, o diagnóstico é feito pela microscopia electrónica dos espermatozóides. Em suma, na avaliação de um paciente infértil cujo espermograma revele a presença de espermatozóides com motilidade muito baixa ou nula, e vitalidade normal, deve ser solicitada a realização de microscopia electrónica. Actualmente, as técnicas de reprodução assistida (FIV/ICSI) fornecem a única opção terapêutica para este tipo de infertilidade.

A síndrome de Kartagener (ou síndrome dos cílios imóveis) é uma doença autossômica recessiva, onde as dineínas não são sintetizadas normalmente, o que impede o batimento dos cílios e dos flagelos. Devido à redução ou falta de transporte do muco pelos cílios do sistema respiratório, os indivíduos desenvolvem sinusite e bronquite. Os homens com essa síndrome são estéreis, já que os espermatozoides são imóveis.
Introdução
Discinesia Ciliar (DC) é o nome atribuído às doenças nas quais ocorrem alterações ultraestruturais e/ou da função ciliar, com conseqüente alteração do transporte mucociliar.O transporte mucociliar é um dos principais mecanismos de defesa do trato respiratório, levando bactérias, vírus, alérgenos, poluentes em direção à orofaringe, onde são deglutidos. Quando esse mecanismo é interrompido, como ocorre na DC, resulta em doença clínica(1).O estudo da Discinesia Ciliar Primária (DCP) começou há cerca de 90 anos, com a observação