Bioquimica

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  • Publicado : 25 de outubro de 2011
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1) Descreva a composição da bainha de mielina quanto aos tipos de lipídios e a relação da doença citada acima com a baínha de mielina. (valor 2,0 pontos).
Existem dois tipos de lipídeos complexos:
1. Fosfolipídios – completam as membranas celulares. É proveniente de fosfórico do glicerol.
2. Esfingomielina – é encontrada nos animais, e responsável por produzir a bainha de mielina, que rodeiao axônio dos neurônios.
As leucodistrofias são doenças geneticamente determinadas que afetam o sistema nervoso em decorrência de uma alteração progressiva da bainha de mielina, que é uma estrutura que reveste as células nervosas. Embora as leucodistrofias constituam um grupo heterogêneo de doenças, todas apresentam um padrão progressivo de manifestação, o que significa que a doença tende apiorar ao longo da vida do paciente. Atualmente, existem mais de 25 formas conhecidas de leucodistrofias e novas formas estão sempre sendo identificadas. Os sinais clínicos das diferentes leucodistrofias podem diferir muito, havendo também grande variabilidade com relação à idade de início de manifestação dos sintomas.
Em geral, os sinais clínicos se manifestam após um período de vida livre dequalquer sintoma. Nesses estágios iniciais, os sinais clínicos são pouco reconhecidos. As manifestações ocorrem de maneira gradual, sendo paulatinamente notadas como: mudança no tônus corporal e nos movimentos, alterações de marcha, fala, visão, audição, comportamento, memória e processos mentais.
Para a compreensão das leucodistrofias é necessário conhecer algumas das estruturas e funções básicas dosistema nervoso e de seus dois componentes: o sistema nervoso central e o sistema nervoso periférico. Esses dois componentes interagem para receber e transportar os sinais responsáveis pela ativação de todas as funções corporais, inclusive as involuntárias, como a respiração. O sistema nervoso central contém bilhões de células nervosas - os neurônios, responsáveis pela transmissão dos sinaisnervosos, e que possuem projeções especializadas chamadas de dendritos e axônios. Os axônios são revestidos por uma substância lipídica de coloração branca, chamada de mielina - bainha de mielina -, que tem as funções de proteção, isolamento e condução dos impulsos nervosos. A mielina é necessária para a transmissão rápida da sinalização entre os neurônios e essa função é exercida, basicamente, pelacontenção do impulso elétrico dentro do axônio, levando à transmissão apropriada dos mesmos para o próximo neurônio.
Nas leucodistrofias ocorrem danos à bainha de mielina do sistema nervoso central e, em menor proporção, da mielina de outras partes do sistema nervoso. Em certas leucodistrofias, a mielina dos nervos periféricos também pode se achar alterada, além do sistema nervoso central. Com orevestimento de mielina dos axônios danificado, parte dos impulsos elétricos é perdida durante sua transmissão e a velocidade de transmissão é muito diminuída. Em decorrência, o indivíduo afetado apresenta uma perda significativa das funções apropriadas do sistema nervoso (motoras e cognitivas).
Todas as leucodistrofias são resultantes de problemas relacionados à mielina, como o crescimento e amanutenção da mesma, e muitos são os genes que atuam nos diferentes passos do processo de mielinização dos neurônios. Mutações em qualquer um desses genes podem provocar um tipo específico de leucodistrofias. Alguns genes estão relacionados à síntese das proteínas necessárias para a mielina, ao passo que outros são requeridos para o transporte de proteínas para a bainha de mielina. As diferençasclínicas existentes entre os tipos de leucodistrofias refletem as diferenças da etiologia genética, que levam ao comprometimento de regiões do sistema nervoso específicas para cada leucodistrofias.
A mielina é uma bainha isolante que envolve as células nervosas, uma matéria branca que recobre nossos nervos, permitindo-os conduzir impulsos entre o cérebro e outras partes do corpo. Consiste de uma...
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