Anemias: ferropriva, falciforme e talassemias

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  • Publicado : 29 de abril de 2011
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1- INTRODUÇÃO

A anemia é uma doença que envolve a diminuição da massa das células vermelhas do sangue: as hemácias ou eritrócitos. Essa diminuição dos eritrócitos pode ser causada por distúrbios congênitos ou adquiridos. Essas células têm a função de levar oxigênio para todas as outras células do corpo. O eritrócito maduro não tem núcleo, 98% da sua composição é de hemoglobina, é essa aproteína que ligada ao oxigênio ajuda a realizar a principal função dessas células. Então como se tem uma diminuição da massa, que pode ser tanto na redução de sua produção ou de sua forma ou também na sua sobrevida, acaba causando uma dificuldade na chegada de oxigênio para o corpo por inteiro.
Há muitas variedades de anemia, mas no presente estudo, a atenção é dada a três tipos dessa doença, duas sãohereditárias, a Anemia Falciforme que se relaciona com a forma da hemoglobina, e as Talassemias que é a má formação das cadeias α ou β da hemoglobina, e o terceiro tipo abordado que é adquirido a Anemia Ferropriva que é caracterizada por uma deficiência de ferro.

2- ANEMIA FALCIFORME

Hemoglobinopatias são mutações hereditárias, mais freqüentes em negros, nas sínteses das cadeias da proteínahemoglobina. Elas são denominadas Síndromes Falciformes como, por exemplo, a anemia falciforme que vamos tratar agora e as talassemias que serão estudas mais adiante.
Dentre todas essas síndromes a anemia falciforme é a mais comum e como é dito por Andreoli et al. (2002) se origina através de uma substituição do ácido glutâmico (sexto aminoácido da cadeia β) por valina devido ao erro do DNA ondea timina é trocada por adenina. Como é possível notar uma parte hidrofílica é trocada por uma parte hidrofóbica e assim deixando ela menos flexível, pois fica menos solúvel, menos oxigenada, causando assim um formato irregular e afoiçado. Essa rigidez dificulta a passagem dela pelos vasos sanguíneos, já que para passar ela precisa ser bastante maleável. E estando enrijecida é mais fácil de serdestruída e então sua vida diminui à metade.
A forma de foice advém da: “... polimerização da hemoglobina em condições de baixa tensão de oxigênio, levando o eritrócito a assumir a forma de foicinha e tornando-o menos deformável.” (BAIN, 2004, p.277). Quando as hemácias estão no pulmão elas estão com muito oxigênio ligado a elas, mas quando vão saindo de lá vai acontecendo à desoxigenação para ostecidos e assim a facilidade da deformação nas células.
Há pessoas que podem ter somente o traço drepanocítico ou traço falciforme, e não apresentarem a anemia, isso acontece devido aos genes, pois se tiverem um gene normal e um gene falcêmico não é considerado doente, mas pode transmitir a doença para seu descendente. Essa anormalidade só vai aparecer durante o primeiro ano de vida, no nascimentonão é possível detectar através de um hemograma, os índices das células vermelhas e as contagens sanguíneas são normais, já que há apenas uma pequena quantidade de hemoglobina ao nascer. Ao passar dos meses essa diferença hematológica vai aparecendo.
Essa anemia traz muitas conseqüências clínicas e agudas, principalmente dores muito fortes mais comumente nos membros e troncos. Mas também leva aocansaço e à falta de apetite. Além de algumas vezes essas células irregulares resultarem num bloqueio de fluxo sanguíneo aos tecidos e órgãos podendo causar uma isquemia e necrose das regiões afetadas.
O tratamento é basicamente de apoio, Andreoli et al. (2002) menciona alguns tratamentos como tratar as crises dolorosas com hidratação, suplementação de oxigênio e analgésicos, e se for o caso deinfecções receber antibióticos.

3- TALASSEMIAS

As talassemias são um grupo heterogêneo de doenças hereditárias, caracterizadas por anemia hemolítica e hipocromia nas hemácias. Existem vários tipos de talassemias já que as mutações podem ocorrer em diferentes tipos de cadeias peptídicas, cada uma delas com manifestações clínicas e bioquímicas próprias.
Nas talassemias há alteração...
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