Metabolismo do calcio

Páginas: 22 (5485 palavras) Publicado: 4 de novembro de 2013
CÁLCIO NA FENILCETONÚRIA | 419
COMUNICAÇÃO | COMMUNICATION

Metabolismo do cálcio na fenilcetonúria

Calcium metabolism in phenilketonuria
Fabiana Ferreira MARTINS 1
Andréa Barcellos MENDES 1
Wanise Maria de Souza CRUZ 1
Gilson Teles BOAVENTURA 1

RESUMO
A Fenilcetonúria é um erro inato do metabolismo do aminoácido fenilalanina. O tratamento é essencialmente
dietético e envolve umarestrição severa no consumo de alimentos contendo aminoácido fenilalanina. Embora
a alimentação seja complementada com fórmulas a fim de suprir as necessidades de vitaminas, minerais e
aminoácidos essenciais, carências nutricionais ainda ocorrem. Isto se deve, principalmente, à restrição de
fontes protéicas, que acarreta deficiência na ingestão de diversos nutrientes, dentre eles o cálcio. Ocálcio
possui importante relação com a formação mineral óssea. Estudos recentes demonstram que portadores de
fenilcetonúria apresentam freqüentemente osteopenia e fraturas, sendo a maior incidência em crianças acima
de 8 anos de idade. O rápido aumento da estatura, a dieta deficiente em cálcio e níveis de aminoácido
fenilalanina elevados têm sido descritos como os principais fatores para aaquisição de massa óssea inadequada.
A suplementação de cálcio em crianças saudáveis mostrou um efeito positivo sobre a aquisição de massa
óssea na fase da pré-puberdade. Assim, torna-se relevante compreender a necessidade da suplementação de
cálcio em pacientes fenilcetonúria, a fim de favorecer o desenvolvimento ósseo esperado.
Termos de indexação: Densidade óssea. Fenilcetonúria. Metabolismo decálcio.

ABSTRACT
Phenylketonuria is an inborn error of the metabolism of the amino acid phenylalanine. The treatment is
essentially dietetic and involves a severe restriction in the consumption of foods containing aminoacid
phenylalanine. Although the diet is complemented with supplements in order to meet the vitamin, mineral
and essential amino acid requirements, nutritional deficiencies stilloccur. This is mainly due to restricting the
consumption of protein sources, which results in low intake of several nutrients, including calcium. Calcium is
strongly related to bone mineral formation. Recent studies have demonstrated that patients with
phenylketonuria often present osteopenia and fractures, the greatest incidence being in children older than
8 years. Rapid growth, acalcium-deficient diet and elevated aminoacid phenylalanine plasma levels have
1

Universidade Federal Fluminense, Faculdade de Nutrição, Departamento de Nutrição e Dietética. R. São Paulo, 30, 4º andar,
Campus do Valonguinho, Centro, 24010-115, Niterói, RJ, Brasil. Correspondência para/Correspondence to: F . MARTINS.
.F
E-mail: .

Rev. Nutr., Campinas, 22(3):419-428, maio/jun., 2009

Revista deNutrição

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F.F. MARTINS et al.

been described as the principal factors responsible for inadequate bone formation. It has been shown that
calcium-supplementation in healthy children had a positive effect on bone mass acquisition during prepuberty.
Therefore, it is pertinent to understand the need of calcium-supplementation in phenylketonuria in order to
promote full bonedevelopment.
Indexing terms: Phenylketonuria. Bone density. Calcium metabolism.

INTRODUÇÃO
A Fenilcetonúria Clássica (PKU) é o mais
comum dos Erros Inatos do Metabolismo (EIM)
de herança autossômica recessiva, relacionado ao
aminoácido fenilalanina (PHE), cuja incidência no
Brasil é de 1:12.000 nascidos vivos1. O defeito
genético ocorre no gene que codifica a enzima
Fenilalanina Hidroxilase(PHA). O tratamento é
essencialmente dietético e consiste, basicamente,
em uma dieta com baixo teor de PHE. No entanto,
a dieta também deve fornecer todos os outros
aminoácidos essenciais, as vitaminas e os minerais
necessários ao desenvolvimento, o que nem sempre é possível devido à restrição de fontes
protéicas2. Dentre os minerais, o cálcio tem sido
bastante estudado, devido à sua...
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