fibrose cistica

FIBROSE CÍSTICA

CAUSA:

Doença hereditária caracterizada pelo acúmulo de secreção no pulmão e no pâncreas que pode interferir na vida do paciente.
A fibrose cística, também conhecida como mucoviscidose, é uma doença genética de herança autossômica recessiva: ou seja, passa de pai para filho. Sua principal característica, é o acúmulo de secreções mais densas e pegajosas nos pulmões, no trato digestivo e em outras áreas do corpo.
A doença, explica o especialista, se manifesta basicamente com sintomas respiratórios, gastrointestinais e presença excessiva de cloro no suor. Causada por um gene defeituoso, a fibrose cística induz o organismo a produzir secreções espessas que obstruem pulmões e pâncreas.

SINTOMAS:

Ainda no período neonatal (em recém-nascidos) é possível observar o entupimento do intestino, dificuldade de ganhar peso, tosse com secreção e desidratação sem motivo aparente.
Com o passar dos anos o paciente pode apresentar perda de peso, desnutrição progressiva, tosse crônica com muita secreção, sinusite crônica, formação de pólipos nasais (aumento da mucosa do revestimento do nariz que formam pseudotumores no nariz), doença hepática (cirrose biliar), diabetes, infecções respiratórias e infertilidade.
As principais complicações dos pacientes com fibrose cística são: sangramento pulmonar, infecções graves, pneumotórax (vazamento de ar do pulmão) e obstrução intestinal.

TRATAMENTO:

Apesar dos inquestionáveis avanços no conhecimento da doença com a descoberta do gene, seu produto e função, muitas questões permanecem sem resposta e o tratamento específico ainda é muito vago.
É fundamental para o tratamento da fibrose cística, além de garantir a reidratação e a reposição de sódio, especialmente nos dias de calor:
* Boa nutrição do paciente, por meio de dieta rica em calorias sem restrição de gorduras;
* Suplementação de enzimas pancreáticas para auxiliar a digestão;
* Reposição das vitaminas lipossolúveis A, D, E, K;
* Inalações