ED XERODERMA

1. Xeroderma pigmentosum

O que é o xeroderma pigmentoso?
Xeroderma pigmentoso, que é vulgarmente conhecido como XP, é uma doença hereditária caracterizada por uma sensibilidade extrema à luz ultravioleta (UV) do sol. Essa condição afeta principalmente os olhos e áreas da pele expostas ao sol. Alguns indivíduos afectados também têm problemas que envolvem o sistema nervoso.
Os sinais de xeroderma pigmentoso geralmente aparecem na infância ou na primeira infância. Muitas crianças afetadas desenvolver uma queimadura solar grave depois de passar apenas alguns minutos no sol. A queimadura solar provoca vermelhidão e bolhas que podem durar semanas. Outras crianças afetadas não ficar queimada com exposição mínima sol, mas em vez tan normalmente. Por 2 anos de idade, quase todas as crianças com xeroderma pigmentoso desenvolver freckling da pele em áreas expostas ao sol (como o rosto, braços e lábios); este tipo de freckling raramente ocorre em crianças sem o transtorno. Nos indivíduos afetados, a exposição à luz solar, muitas vezes faz com que a pele seca (xeroderma) e mudanças na coloração da pele (pigmentação). Esta combinação de características permite a condição de o seu nome, o xeroderma pigmentoso.
Pessoas com xeroderma pigmentoso têm um risco muito maior de desenvolver câncer de pele. Sem a proteção do sol, cerca de metade das crianças com esta condição desenvolver seu primeiro câncer de pele por idade 10. A maioria das pessoas com xeroderma pigmentoso desenvolver vários tipos de câncer de pele durante sua vida. Esses cânceres ocorrem mais frequentemente na face, lábios e pálpebras. Câncer também podem desenvolver-se no couro cabeludo, nos olhos, e na ponta da língua.Estudos sugerem que as pessoas com xeroderma pigmentoso também podem ter um risco aumentado de outros tipos de cancro, incluindo tumores cerebrais. Além disso, os indivíduos afetados que fumam têm um risco significativamente aumentado de câncer de pulmão.
Os olhos de pessoas com xeroderma pigmentoso