doenças neuromusculares

Doenças Neuromusculares

As principais doenças neuromusculares estão relacionadas com a unidade motora.
Cada neurônio motor vai inervar suas respectivas fibras musculares, e cada fibra muscular é imunocitoquimicamente dependente do seu neurônio motor.
Existe dois tipos de neurônios motor: tipo I e tipo II. Assim, a apresentação é como se fosse um mosaico.
Fibras tipo I: fibras lentas, oxidativas, depende do ciclo de Krebs. São fibras de alta performance. Maratonista
Fibras tipo II: fibras de explosão, tipo rápido.
Localização topográfica da lesão:
Corno anterior da medula (doença do neurônio motor)
Raiz (radiculopatias)
Plexo
Nervo
Junção neuromuscular
Musculo

Doença do neurônio Motor:
São as doenças que afeta as células de Betz do córtex motor, os núcleos motores dos nervos cranianos baixos, o trato corticoespinal, e/ou as células do corno anterior da medula.
São elas: esclerose lateral amiogrófica (ELA); Paralisia Bulbar Progressiva; Atrofia Muscular Espinhal; Esclerose Lateral Primária.
ELA: esclerose lateral amiotrófica:
Pode ser adquirida ou hereditária (5 a 10%)
É uma doença que pega meia idade aproximadamente
Etiologia desconhecida – não tem cura!!!
Hipóteses: excitoxidade do glutamato (influxo de cálcio excessivo); citotoxidade oxidativa por radicais livres (Cu/Zn); Doença autoimune – paraproteinemia aumentada; disfunção mitocondrial – depleção de ATP.
Patogênese: vulnerabilidade seletiva dos neurônios motores.
Diagnostico é basicamente clinico. Depende de sinais do neurônio motor inferior (fraqueza, atrofia, fasciculações), superior (espacicidade, fraqueza, hiperreflexia, clonus).
Para tentar definir mais precocemente o diagnostico, tem-se a classificação de ELA DEFINIDA, ELA PROVAVEL, POSSIVEL. Definida: sinais de neurônio motor inferior e superior em 3 dos 4 segmentos corporais. Provável: sinais em 2 dos 4 segmentos. Possivel: sinais de NMI ou NMS em apenas ¼ ou 2/4 quando NMI é rostral ao NMS.
Manifestações clinicas