Anemia Falciforme

Anemia Falciforme

Proteínas globulares
• Terciária ou Quaternária
• Possuem cadeias polipeptídicas dobradas e compactadas em forma esférica ou globular • Contém diversos tipos de estruturas secundárias • Incluem proteínas transportadoras, reguladoras, enzimáticas entre outras.

Proteínas globulares

Hemoglobina – Estrutura
• Possui quatro cadeias polipeptídicas (α e β) em formato tetraédrico contendo quatro grupos heme
• Pontes de Hidrogênio e interações hidrofóbicas • O2 se liga a hemoglobina (encaixe induzido)
• Depende do pH, assim como, a ligação de H+ e
CO2 (Efeito Bohr)

Hemoglobina – Estrutura

Hemoglobina - Heme
• Grupo prostético a qual se liga ao oxigênio
• Encontra-se em um anel de protoporfirina

Hemoglobina - Heme

Hemoglobina – Função
• Responsável por transportar o oxigênio dos pulmões para os órgãos e tecidos do corpo • Participa no transporte de nutrientes e recolhimento de substancias tóxicas secretadas, como o dióxido de carbono
• Tamponamento do plasma sanguíneo.

Diferença genética entre HbA e HbS
• Posição 6 da cadeia β da globina;
• Mutação do 6° códon do gene β;
• Torção da membrana (polimerização).

sickle

Diferença entre HbA e HbS

Esfregaço sanguíneo contendo hemáceas saudáveis e falciformes.

Consequências da falcização
•Deformação e o enrijecimento de sua

membrana celular;
• Aumento da viscosidade do sangue;
• Oclusão vascular

Manifestações clinicas da anemia falciforme
• Primeiros anos de vida assintomáticos intercalados com períodos de dor intensa;
• Queda da hemoglobina fetal (HbF);
• Primeira e segunda décadas os riscos de danos em órgãos internos aumentam;

Manifestações clinicas da anemia falciforme
• Hipóxia e morte tecidual localizada devido a oclusão dos vasos
• Infarto, inflamação e necrose tissular
• Acidente vascular cerebral

Diagnóstico e tratamento
• Triagem neonatal – Diagnóstico

• Ausência de tratamento específico
• Tratamentos alternativos

Diagnóstico e tratamento
• Tratamento com hidroxiuréia (HU)