SÍNDROME DE TALASSEMIA

SÍNDROME DE TALASSEMIA

UMA DOENÇA GENÉTICA
É TRATADA COM TRANSFUSÃO DE SANGUE

Essa doença genética se caracteriza pela produção orgânica inadequada de hemoglobina, substância importante pois leva oxigênio para todo o corpo. Assim, o organismo da criança fica mal oxigenado e anêmico. Os sintomas são: palidez, cansaço, irritação e prostração. O ideal é levá-la logo a um hematologista, porque é possível controlar o quadro com transfusão.

Caracteriza-se a talassemia, ou anemia do Mediterrâneo, quando o organismo produz uma ou mais cadeias de globina (proteína) de maneira inadequada, o que faz com que também a produção de hemoglobina fique alterada. A Organização Mundial de Saúde estima o nascimento anual de 150000 crianças com a forma mais grave de talassemia, em especial na Europa, norte da África e Ásia Menor. Já a Associação Brasileira de Talassemia (Abrasta), ONG de São Paulo, calcula que 3 milhões de pessoas sejam portadoras do gene da doença no Brasil e 600 tenham a forma mais grave.
A moléstia manifesta-se em homens e mulheres. Os mais atingidos são italianos, gregos, africanos, asiáticos e descendentes. O sangue é composto por uma parte líquida chamada plasma e por células: a) glóbulos vermelhos, em cuja composição entra a hemoglobina, substância fundamental pois leva oxigênio para todo o corpo; glóbulos brancos, encarregados da defesa contra infecções; e c) plaquetas, responsáveis pela coagulação.
A produção de hemoglobina é determinada por dois genes, um herdado do pai e outro da mãe. A hemoglobina é formada pela união de dois pares de globinas, um par chamado alfa e outro beta. A talassemia mais comum é a que se deve a problemas com o par de globinas beta. Quando a criança herda só um gene alterado (do pai ou da mãe) para a produção da globina beta, diz-se que tem talassemia na forma minor. Se herda do pai e da mãe os dois genes da produção da globina beta alterados, a redução na produção de hemoglobina é intensa e tem-se talassemia na