Sindromes

Disponível somente no TrabalhosFeitos
  • Páginas : 16 (3983 palavras )
  • Download(s) : 0
  • Publicado : 8 de maio de 2012
Ler documento completo
Amostra do texto
Sindrome de Moebius
Conceito: A síndrome ou seqüência de Moebius consiste de paralisia congênita parcial ou completa do nervo facial, comumente associada a outros pares cranianos, sobretudo o nervo abducente. Cursa freqüentemente com malformações dos membros e estruturas orofaciais. Kumar atribuiu a primeira descrição da diplegia facial congênita a Von Graaefe, que em 1880 relatou o caso de umpaciente com paralisia do VII par craniano. Em 1888, e posteriormente em 1892, Paul Moebius, neurologista alemão, segundo informam Kumar, Roth et al, Pupo Fo et al e Miller e Strömland, descreveu casos de envolvimento congênito do VI e VII pares cranianos, chamando a atenção para a associação com outras malformações, e sugeriu que esta seria uma entidade independente, baseado nos achados clínicos ena literatura.
Etiologia: De etiologia obscura, a síndrome parece estar relacionada com a insuficiência útero-placentária em determinado momento da organogênese, levando à agenesia dos núcleos dos pares cranianos no tronco cerebral, lesões supranucleares e pós-nucleares. No caso do misoprostol, este apresenta potente ação uterotônica, comprometendo a circulação fetal em decorrência davasoconstrição arterial que promove. As alterações fenotípicas dependem do local da isquemia.
Parece que a regressão prematura, a obstrução ou a ruptura das artérias trigeminais primitivas das basilares ou das vertebrais, impedindo a formação da rede vascular de suprimento sanguíneo do tronco cerebral, são a causa da síndrome de Moebius.
Incidencia: Ambos os sexos são afetados com a mesma freqüência, acondição pode ser diagnosticada logo após o nascimento, ocorre raramente. No entanto, no Brasil sua incidência vem aumentando nos últimos anos, devido provavelmente ao uso ilegal do misoprostol, um análogo da prostaglandina E, utilizado como abortivo no primeiro trimestre de gestação. São postulados como fatores causais o uso de drogas, ruptura prematura das membranas amnióticas, hipertermia,hipotensão grave, cirurgia uterina prévia, choque elétrico e falha da tentativa de aborto. Fatores genéticos também são aventados, sendo relatados padrões autossômico dominante, autossômico recessivo e recessivo ligado ao cromossoma x.
Quadro Clínico: manifestando-se por incapacidade de sugar e pelo fechamento incompleto das pálpebras durante o sono. Mais tarde, nota-se que a criança não sorri,apresentando um aspecto de “face em máscara”. Estrabismo convergente em vários graus, incapacidade de movimentar lateralmente os olhos, paralisia e hipoplasia da língua são também observados. Dificuldades na ingestão e deglutição são geralmente importantes, podendo ser agravados por malformações do palato e problemas dentários, levando muitas vezes ao atraso no desenvolvimento dessas crianças.Problemas auditivos e da fala ocorrem com freqüência. A inteligência é geralmente normal, mas são encontrados graus variados de retardo mental (RM) em cerca de 10 a 50% dos casos. Malformações esqueléticas são comuns. O pé equinocavovaro, uni ou bilateral, é a deformidade mais freqüente, estando presente em um terço dos casos. Anormalidades digitais como sindactilia e/ou braquidactilia podem ocorrer.Ectrodactilia e defeitos terminais transversos podem ser vistos. A associação com a anomalia de Klippel-Feil é ocasional.
Tratamento: Esta síndrome não possui cura, o seu tratamento tem como objetivo proporcionar maior qualidade de vida ao portador, incluindo cirurgias corretivas (ortopedia e estrabismo), fisioterapia, fonoterapia e terapia ocupacional.
O Tratamento fisioterapêutico da paralisiafacial em síndrome de Moebius consiste em massoterapia de relaxamento na hemiface não comprometida, massoterapia de estimulação na hemiface paralisada, crioestimulação na face comprometida e utilização de calor na face integra e cinesioterapia, além do tratamento das malformações de membros.

REFERÊNCIAS
Revista Brasileira de Ortopedia - RBO
1. Kumar D.: Moebius syndrome. J Med Genet 27:...
tracking img