Seringomielia

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  • Publicado : 9 de julho de 2012
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ESTUDO DE CASO - Siringomielia

Introdução:
Siringomielia, consiste num distúrbio da medula espinal, frequentemente na cervical e torácica, com evolução progressiva. Há formação de cavitações (cisto ou siringue) que se expande continuamente, podendo ou não comunicar com o canal medular. A sua extensão poderá partir da cervical e pode chegar até á dilatação lombo sagrada ou cone medular.
Nasiringomielia, a cavidade que se desenvolve nas áreas centrais da medula espinal não apresenta revestimento de células ependimárias e, portanto, não é uma dilatação do canal central. Algumas vezes isso é chamado de siringomielia não-comunicante para diferenciá-la de uma estrutura cística que pode se conectar com o canal central, siringomielia comunicante. Por outro lado, a cavitação do canal centralé chamada de hidromielia ou hidrossiringomielia.
Inicialmente, a siringe se encontra confinada à comissura anterior. Com o passar do tempo, o cisto passa a envolver grande parte tanto da substância cinzenta quanto da branca. O nível de acometimento anatômico dita toda a sintomatologia da doença.
A Siringomielia é muitas vezes acompanhada de outros distúrbios com malformação do sistema nervosocentral. Dentro destas malformações, a mais relevante, devido á sua frequência, será a malformação de Arnold- Chiari, que ocorre em 70 % dos casos diagnosticados de Siringomielia.
Atualmente a incidência exata da siringomielia é desconhecida, porém sabe-se que se trata de uma patologia rara. Em termos de prevalência entre sexos, os indivíduos do sexo masculino ficam em desvantagem, exibindo umataxa maior de acometimento que os indivíduos do sexo feminino. E a idade á volta dos trinta, é comumente o período de início sintomático da doença.

Quadro Clinico e Diagnóstico
Como mencionado anteriormente, os sinais e sintomas irão depender da extensão da lesão da espinal medula.
No início, as regiões mais frequentemente afetadas incluem a comissura anterior da medula cervical, cominterrupção das fibras do trato espino-talâmico que decussam através dessa comissura e surgimento da dissociação siringomiélica, uma vez que o trato espino-talâmico é responsável pela sensibilidade térmica e dolorosa, o paciente irá exibir hipoestesia ou ausência de sensibilidade térmica e dolorosa bilateral. A sensibilidade tátil é preservada, pelo menos no início da doença, por não serem lesadas asestruturas funiculares posteriores.
Á medida que o processo cístico se expande, outras regiões da medula vão sendo afetadas, como a coluna dorsal e mais tarde a região lombo sagrada, despertando novas manifestações á doença. Pode haver ausência de sensibilidade tátil e vibratória, estereognosia, paresia e amiotrofia de membros, miofasciculações, arreflexia precedida ou não de híper-reflexia, síndromeneurovegetativa, síndrome de Horner etc. Algumas vezes há relatos de dor, principalmente nos ombros e cervical, ou seguindo uma distribuição de dermátomo nos membros superiores e no tronco, dependendo das regiões afetadas.
Caso a siringe atinja o bulbo, haverá manifestações de disfagia, paresia faríngea e palatina, nistagmo, ausência de sensibilidade térmica e dolorosa nos locais de inervação dotrigêmeo, entre outros. Assim, está caracterizada a siringobulbia. Ainda, são evidenciados outros sintomas como escoliose, artropatia de Charcot principalmente nas grandes articulações dos membros superiores, úlceras indolores, edema e hiperidrose nas mãos. Se a siringe atingir a medula lombossacral, as várias manifestações motoras e sensitivas descritas passarão a ocorrer agora nos membrosinferiores, assim como o comprometimento da função esfincteriana.
Hidrocefalia é comum nesses pacientes, principalmente naqueles com algum comprometimento cerebelar pela malformação de Arnold-Chiari. Isso é devido à obstrução dos forames de saída do quarto ventrículo e obstrução do espaço sub-aracnóide no forame magno.
O exame complementar mais importante e aquele que confirma o diagnóstico de...
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