Sangue e hematopoiese

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Jornal de Pediatria

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ARTIGO DE REVISÃO

Anemia falciforme e infecções

Sickle cell disease and infection

Dayana V. P. Di Nuzzo1, Silvana F. Fonseca2

Resumo

Objetivo: A alta prevalência de anemia falciforme em nosso meio
e a elevada morbimortalidade por infecções associada a esta condição
estimularam a realizaçãodeste artigo de revisão.

Fonte de dados: Realizamos uma revisão bibliográfica no banco
de dados MEDLINE no período de 1986 até 2003. Foram encontradas
cerca de 600 referências sobre o tema, sendo selecionados 35 artigos,
os quais, aliados a capítulos de dois livros-textos, compuseram esta
revisão.

Síntese dos dados: Neste artigo, além de informações gerais a
respeito da doençafalciforme, são abordados alguns tópicos sobre as
infecções mais freqüentemente observadas no paciente com anemia
falciforme, assim como a profilaxia medicamentosa e imunizações
disponíveis.

Conclusões: Esta é uma revisão que visa fornecer à comunidade
pediátrica informações sobre o binômio anemia falciforme e infecções,
a fim de minimizar suas complicações nesta comunidade específica.J Pediatr (Rio J). 2004;80(5):347-54: Anemia falciforme, infecção,
penicilina, imunização.

A doença falciforme

Doença de caráter genético, descrita pela primeira
vez em 1910 por Herrick1,2, freqüente, mas não exclu­
siva, em indivíduos de origem africana, é originada por
uma mutação no cromossomo 112 que resulta na subs­
tituição de um ácido glutâmico pela valina na posição
6da extremidade N-terminal na cadeia ß da globina,
dando origem à hemoglobina S. Os eritrócitos cujo
conteúdo predominante é a hemoglobina S assumem,
em condições de hipóxia, forma semelhante à de uma
foice . daí o nome falciforme ., decorrente da polime­
rização da hemoglobina S3,4.

1. Pediatra. Professora substituta da disciplina de Medicina da Adolescência, Departamento dePediatria, Universidade Federal da Bahia (UFBA),
Salvador, BA.
2. Hematologista infantil. Professora adjunta, UFBA, Salvador, BA.
Este artigo é dedicado a Maria de Lourdes Santos Pardo -in memoriam.
Artigo submetido em 16.01.04, aceito em 31.03.04.

Como citar este artigo: Di Nuzzo DVP, Fonseca SF. Anemia falciforme
e infecções. J Pediatr (Rio J). 2004;80:347-54.

Abstract

Objective: Todiscuss the high prevalence of sickle cell disease in
our environment and the increased morbidity and mortality as a result
of infection associated with this condition.

Sources of data: Review of MEDLINE from 1986 to 2003. We found
around 600 references about the subject. Thirty-five journal articles
were reviewed, in addition to chapters in two text books.

Summary of thefindings: We discuss general information
concerning sickle cell disease as well as a few topics about the most
frequently observed infections in these patients. Drug prophylaxis and
immunizations are also covered.

Conclusions: This review hopes to provide the pediatric community
with information concerning the association between sickle cell disease
and infections, so as to minimize theoccurrence of complications.

J Pediatr (Rio J). 2004;80(5):347-54: Sickle cell disease, infection,
penicillin, immunization.

Os glóbulos vermelhos em forma de foice não circulam
adequadamente na microcirculação, resultando tanto em
obstrução do fluxo sangüíneo capilar como em sua própria
destruição precoce. Este mecanismo fisiopatológico acarre­
ta graves manifestações clínicas, commaior freqüência
após os 3 meses de idade (Tabela 1)3. Durante os 6
primeiros meses de vida, esses indivíduos são geralmente
assintomáticos devido aos altos níveis de hemoglobina F1.

O gene da hemoglobina S é um gene de alta freqüência
em toda a América, e no Brasil é mais freqüente nas regiões
sudeste e nordeste5. Na África Equatorial, 40% da popula­
ção é portadora, e a doença...
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