Imunodeficiencia Primaria ou Congenita

Imunodeficiência
Primária ou Congênita

Imunodeficiência

Imunodeficiência é uma desordem do sistema imunológico caracterizada pela incapacidade de se estabelecer uma imunidade efetiva e uma resposta ao desafio dos antígenos.

Imunodeficiência Congênita
As imunodeficiências primárias (IDP) são doenças hereditárias que têm como características alterações no sistema imunológico, acarretando maior suscetibilidade a infecções. Tipos de deficiência do Sistema
Imunitário
 Número menor do que o habitual ou com ausência de glóbulos brancos.  O número é normal, mas os glóbulos brancos funcionam mal;
 Os glóbulos brancos não são afetados, porém outros componentes do sistema imunitário são anormais ou faltam. Sintomas
Duas ou mais pneumonias no ano

. Efeito adverso ao BCG e/ou infecção por Micobactéria

Oito ou mais Otites no ano

Fenótipo clínico sugestivo de síndrome associada a Imunodeficiência

Abscessos de repetição ou ectima

História familiar de imunodeficiência

Estomatites de repetição ou Monilíase por Asma grave, Doença do colágeno ou mais de dois meses
Doença auto-imune

Um episódio de infecção sistêmica grave

Infecções intestinais de repetição / diarréia crônica

Doenças de Imunodeficiência
Primária

• Síndrome de DiGeorge
Anomalia ou Síndrome de DiGeorge (SDG) é uma desordem causada pela deleção de um pequeno pedaço do cromossomo 22.

• O que é
• Características
• Tratamento
• Causas

• Síndrome de Wiskott-Aldrich
A síndrome de WiskottAldrich ligada ao X é decorrente de mutações no gene
Xp11.22(48), as quais levam a perda da função de Wap. As plaquetas e os linfócitos apresentam morfologia alterada, desenvolvimento anormal e comprometimento da função migratória (8,46).

• O que é
• Diagnostico
• Tratamento

• Ataxia-telangiectasia
A ataxia-telangiectasia é uma desordem multissistêmica caracterizada por imunodeficiências, prejuízo da maturação de certos órgãos – incluindo amadurecimento linfocitário deficiente • O que é
• Causas
• Sintomas
•